Инфекционные заболевания

Лимфогранулематоз: симптомы

  22.06.2017

Лимфогранулематоз: симптомыЛимфогранулематоз – злокачественное заболевание, при котором образуются гранулемы, патологические клетки из лимфоидной ткани.

Начинается болезнь с поражения одних лимфоузлов, затем опухолевый процесс распространяется в другие органы (печень, селезенку и др.).

Заболевание очень редкое, составляет около 1% от общего количества случаев онкологии.  Второе название лимфогранулематоза — болезнь Ходжкина, по имени врача, впервые ее описавшего. Лимфома  Ходжкина встречается в 2-5 случаях на миллион человек в год. Пик заболеваемости приходится на возрастные группы: 20-30 лет и после 50 лет. Заболевание распространено в тропических странах. Чаще болеют мужчины (в 1,5-2 раза), чем женщины. Занимает второе место среди гемобластозов по частоте.

Иногда заболевание проходит в острой форме с яркими и болезненными признаками и такое течение болезни быстро ведет к гибели человека. Чаще (90%) встречается хроническое течение лимфогранулематоза, с периодами обострения и ремиссии, но болезнь быстро поражает жизненно важные органы и имеет неутешительные прогнозы.

Причины

Среди причин возникновения болезни на сегодняшний день называют:

  • наследственность (генетическая предрасположенность);
  • вирусное происхождение, аутоиммунные заболевания;
  • иммунные нарушения (иммунодефицит).

При Т-клеточном иммунодифиците главным признаком лимфогранулематоза считается наличие многоядерных гигантских клеток (Березовского-Рид-Штернберга), а также их предстадий – одноядерных клеток (Ходжкина) в лимфатической ткани. Патологические ткани содержат эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты.  Хотя этиология заболевания медиками до конца не изучена.

Возможно влияние и других провоцирующих любую онкологию факторов: радиация, работа на вредных предприятиях (химических, деревообрабатывающих, сельскохозяйственных) питание, вредные привычки.

Опухолевое перерождение лимфоцитов провоцируют вирусы, чаще герпеса (вирус Эпштейн-Барр), который поражает и приводит к быстрому делению и разрушению В-лимфоцитов. У 50% больных этот вирус обнаруживали в опухолевых клетках.

Лица со СПИДом предрасположены к  лимфогранулематозу. При иммунодефицитном состоянии снижается противоопухолевая защита и возрастает риск развития лимфогранулематоза.

Медики наблюдают генетическую предрасположенность к данному заболеванию, например, патология часто встречается у близнецов, членов семьи. Однако конкретный ген, который увеличивает риск лимфомы, не установлен.

Больше подвержены риску заболеть лимфомой Ходжкина люди, принимающие медикаменты после пересадки органов, при лечении других опухолей, так как эти препараты понижают иммунитет.

У 90% населения присутствует вирус Эпштейна-Барра, но болезнь развивается только в 0,1% людей.

Симптомы лимфогранулематоза

Сопровождает лимфогранулематоз такие симптомы:

  • увеличение лимфоузлов;
  • симптомы пораженных болезнью органов;
  • системные проявления болезни.

Первые признаки лимфогранулематоза  — увеличение лимфоузлов (одного или нескольких). Вначале шейных и подчелюстных или подмышечных и паховых. Лимфатические узлы еще безболезненны, но сильно увеличены (иногда до огромных размеров), плотноэластичные, не спаяны с тканями, подвижны (смещаются под кожей). В лимфоузлах разрастаются плотные рубцовые тяжи и формируется гранулема.

В 60-80% случаев первыми страдают шейные (иногда подключичные) лимфоузлы, в 50%  случаев – лимфоузлы средостения. Из первичного очага опухоль метастазирует в важные органы (легкие, печень, почки, ЖКТ, костный мозг).

Общие симптомы, беспокоящие пациента: чрезмерная потливость ночью, периодическое повышение температуры (до 30оС) и лихорадка, ощутимая потеря веса, слабость, кожный зуд.

Явные и более ощутимые симптомы «В», характерные для прогрессирующей формы лимфогранулематоза требуют лечения:

  • общий упадок сил, потеря сил;
  • боль в грудной клетке, кашель;
  • нарушение работы ЖКТ, расстройство пищеварения;
  • боли в животе;
  • асцит (скопление жидкости в животе);
  • суставная боль.

Затрудненное дыхание и кашель, усиливающийся в положении лежа, вызваны сдавливанием трахеи увеличивающимися лимфоузлами. Постоянное чувство обессиленности, потеря аппетита и другие вышеперечисленные симптомы должны заставить человека обратиться к врачу, не откладывая.

Диагностика лимфогранулематоза

Для определения лимфогранулематоза продят диагностику  с помощью взятия общеклинических анализов, инструментальных и биохимических методов. Результаты обследования помогают оценить состояние печени, селезенки и определить степень развития болезни. Чтобы поставить диагноз, проводят рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ для оценки степени поражения других важных органов.

Анализ крови может показать анемию, тромбоцитопению, повышенное СОЭ, иногда обнаруживают клетки Березовского-Штернберга и панцитопению (снижение ниже нормы всех элементов крови), что говорит о запущенности болезни.

Биохимический анализ крови может показать превышение нормы билирубина и ферментов, что говорит о поражении печени, глобулинов, серомукоидов.

Рентген в ранней стадии болезни покажет степень увеличения лимфоузлов. КТ, показывающих рост лимфоузлов во всех органах человека и дает возможность уточнить стадию процесса. Схожие результаты дает МРТ и дает возможность установить локализацию опухоли и ее размер.

Когда диагноз поставлен, назначается адекватное лечение, необходимое для конкретного пациента в зависимости от стадии болезни.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз: симптомыНа 1-й и 2-й стадии показана лучевая терапия. Может дать стойкую ремиссию, но сопряжена с серьезными осложнениями. Чтобы не оказать негативное воздействие на здоровые ткани, ведущие специалисты рекомендуют не проводить расширенную лучевую терапию. А проводить точечное воздействие лучей на опухоль после проведения курса химиотерапии.

Химиотерапия предполагает прием лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Эти цитотоксичные препараты воздействуют и на опухоль, и на весь организм. Пациенты, прошедшие химиотерапию, нуждаются в длительном врачебном наблюдении для контроля отдаленных ее последствий.

Применяются 2 стандартные схемы  химиотерапии:

  1. ABVD (аббревиатура 4-х входящих в нее препаратов) — aдриамицин, блеомицин, инбластин, дaкaрбaзин.
  2. Stanford V (7 препаратов) — адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлорэтамин, преднизолон, этопозид.

Пациенты проходят 4-8 курсов в зависимости от стадии болезни. Вторая схема применяется при высоком риске злокачественного развития процесса. Максимально эффективен, подтвержден у 95% пациентов положительный результат. Опасен этот метод риском появления вторичных онкозаболеваний, которые могут являться последствием химиотерапии. При рецидивах назначается повторный курс химиотерапии и пересадка костного мозга.

Лимфогранулематоз лечению поддается хорошо, особенно на первых стадиях болезни. И на поздних стадиях процент выживаемости выше, чем при других видах онкологии.

Венерическая лимфогранулема

Разновидность заболевания — венерический лимфогранулематоз (венерическая лимфогранулема) передается половым путем и очень редко – при бытовом контакте. Распространен этот вид лимфогранулемы в Африке, Южной Америке, Африке и портовых городах и крайне редко встречается в России.

Через 5-21 дней (инкубационный период) после заражения на половых органах появляется уплотнение (бугорок или пузырек) и исчезает, часто оставшись незамеченным.

Затем уплотняются и увеличиваются лимфатические узлы: паховые – у мужчин, в области малого таза – у женщин. Лимфоузлы вскоре спаиваются, становятся болезненными и сильно увеличиваются в размерах, самопроизвольно прорывают кожу. Из ранок выделяется гной. Для постановки диагноза — венерическая лимфогранулема проводят исследование: посев, ИФА, РИФ.

Лечение

Как лечить венерический лимфогранулематоз? Лечиться должны оба половых партнера, даже если болен один, чтобы не допустить повторное заражение.

При риске заражения для профилактики можно пройти лечение в течение инкубационного периода, чтобы предотвратить болезнь, которая  грозит серьезными осложнениями – возникновением свищей (в заднем проходе, влагалище, мошонке), позднее сужением прямой кишки или мочеиспускательного канала и слоновости (увеличение, отечность) половых органов.

Паховый лимфогранулематоз

«Четвертой» венерической болезнью называется паховая лимфогранулема или паховый лимфогранулематоз. Она распространена в тропиках, опасности заразиться подвергаются в основном туристы, посещающие экзотические азиатские, южноамериканские и африканские страны. Это заболевание поэтому еще называют «тропический бубон». Впервые была описана французскими медиками в XIX веке.

Возбудитель — серотип хламидии trachomatis, ИППП (инфекция, передаваемая половым путем), та же бактерия вызывает и хламидиоз. Хламидийной лимфогранулемой можно заразиться половым путем, а также при использовании бытовых и интимных предметов носителя вируса. Опасны в плане заражения носители вируса с бессимптомным протеканием болезни. Болезнь может протекать в острой и хронической форме.

Бактерии, попадая на слизистую интимных органов или рта, на пальцы рук способны легко распространяться в другие органы. Группа риска молодые люди (20-40 лет), симптомы быстрее проявляются у мужчин.

Инкубационный период от нескольких дней и до 4-х месяцев. В этот момент болезнь никак себя не проявляет. Паховый лимфогранулематоз протекает в 3 стадии.

При первой стадии в месте инфицирования появляется пузырек, со временем созревающий в язву. Очертания гнойной язвы округлые, размером  -1-3 см. В отличие от сифилисной, язва без уплотнения в основании, с воспаленным ободком.  Через неделю увеличиваются лимфоузлы малого таза – у женщин, паховые – у мужчин.

Вторая стадия (через 2 месяца) характеризуется усилением воспаления, большим увеличением лимфоузлов с распространением воспалительного процесса на близлежащие ткани. В опухоли появляются свищи с гнойными выделениями. Появившиеся спайки, нарушают лимфоток, что сопровождается отеком половых органов.

При этой стадии поражены и глубокие лимфоузлы, инфекция проникает во внутренние органы, суставы, конечности. Могут появиться кожные проявления (крапивница, экзема). Могут возникнуть некротические изменения в лимфоузлах, что ярко отразиться в показателях анализа крови.

Симптомы поражения печени, селезенки, заболевания глаз сопровождаются высокой температурой, лихорадкой, суставными болями.

Паховый лимфогранулематоз  в третьей стадии, если лечение не проводилось, наблюдаются тяжелейшие последствия болезни: воспаляется промежность, прямая кишка, окружающие ткани. В них локализуются абсцессы, язвы, свищи, эрозии, из которых выделяется кровь и гной. Больной сильно теряет в весе, страдает от головных болей, полиартрита. У него нет аппетита, общая слабость и анемия.

Диагностика

С помощью лапаротомии сначала исследуют наличие патологических клеток в лимфоузлах. Если стадия болезни сложная и возможно поражены другие органы, проводят дополнительное обследование. Проводят:

  • исследование печени, селезенки;
  • рентген грудной клетки;
  • берут анализ костного мозга на биопсию.

Обычно 1-я и 2-я стадии сопровождаются такими симптомами, что человек вынужден обратиться к врачам. Нельзя доводить болезнь до третьей (тяжелой) стадии, когда некоторые последствия и осложнения уже необратимы.

Лечение пахового лимфогранулематоза

При лечении используют антибиотики для уничтожения возбудителя болезни, проводят мероприятия, чтобы избежать рубцовых деформаций. Прописывают иммуномодуляторы для укрепления защитных сил организма.

Никакое самолечение или народное средство не поможет. Инфекция разрушает здоровье, проникая в важные системы организма. Лечение должен назначать только врач с учетом состояния конкретного пациента и стадии развития заболевания. Курс лечения около 3-х недель. Некоторое время пациент должен находиться под присмотром лечащего врача, чтобы окончательно убедиться, что болезнь отступила.

В тяжелых и запущенных случаях иногда приходится прибегать к помощи хирургов.

Современная медицина имеет достаточно действенные методы и медикаменты для успешной победы над болезнью. Венерическая лимфогранулема  легко излечивается эффективные методики лечения Для успешного излечения и полного выздоровления будьте внимательны к своему здоровью и вовремя обращайтесь за помощью к врачам.

Профилактика

Лимфогранулематоз: симптомыЧтобы избежать распространения ЗППП, врачи не только лечат заболевшего, но стараются установить круг его половых партнеров, чтобы предупредить болезнь или своевременно провести лечебную терапию.

Очень важно посетить венеролога, сдать анализы, если вы планируете рождение ребенка, вернулись из поездки в тропические страны, если не уверены в случайном половом контакте.

Избегайте беспорядочных связей, используйте презервативы при сексе, не пользуйтесь чужими предметами гигиены, чтобы избежать ИППП.