Саркома Юинга

  23.02.2017

Одной из агрессивных онкологических болезней является саркома Юинга. С момента открытия Джеймсом Юингом и этот вид опухоли остается малоизученным.

Опухоль поражает кости (по большей части трубчатые), таз и позвоночник. Болезнь сложно диагностируется, прогрессирует, исцеление на поздних стадиях считается маловероятным. Сложность лечения  онкологического заболевания в том, что опухоль выявляют у детей 10-15, в то время как основная масса пациентов – в возрасте 5-30 лет.

Жалобы детей воспринимаются, как последствия ушибов и травм, редко удается узнать, что за болезнь мучает пациента на ранних стадиях. Прогноз был неутешительным, но методики лечения позволяют 70% пациентам вернуться к полноценной жизни после лечения.

Локализуется саркома Юинга от возраста пациента. У подростков и детей опухоль поражает трубчатые кости конечностей. У молодежи новообразования обнаруживаются в ребрах, костях таза, позвонках, ключицах. В редких случаях заболевание поражает легкие и мягкие ткани.

Причины возникновения саркомы

Как говорилось выше, долгие годы исследования пока не привели к полному пониманию характера возникновения болезни. Ученым удалось выделить некоторые факторы, которые могут повлиять на возникновение онкологии:

• наследственность;
• генетические отклонения;
• врожденные аномалии в развитии костей;
• травмы костей;
• возраст до 25 лет, мужской пол, белый цвет кожи.

Симптомы саркомы Юинга

Если у ребенка развивается саркома Юинга симптомы могут проявляться не ярко. Это и затрудняет своевременное реагирование на наличие проблем. Основной признак – боль в костях. В начале заболевания боли могут быть прерывистыми, ноющими, не слишком досаждающими.

Со временем интенсивность болевых ощущений растет, по ночам они беспокоят сильнее. Это является главным отличием саркомы от травмы – при травмировании кости в состоянии покоя не так сильно болят, при опухоли – наоборот.

Боли, которые испытывает человек с саркомой, не проходят от обычных болеутоляющих препаратов, не дают спать по ночам, кости болят при прощупывании. С течением времени саркома Юинга распространяется на окружающие ткани — они становятся плотными, горячими, отекшими. Пациент испытывает тошноту и слабость, наблюдается потеря веса, анемия, увеличение лимфоузлов, повышение температуры.

По мере развития признаки саркомы усиливаются — кожа над опухолью приобретает багровый или синюшный цвет, становится тоньше, вены отчетливо прорисовываются сквозь натянутую кожу. Патологические процессы в костях обуславливают их ломкость — при малейших перегрузках возникают переломы.

Дополнительные симптомы говорят о том, где локализуется саркома Юинга. К примеру, при поражении легких отмечается затрудненное дыхание, кровохарканье. При поражении костей таза возникает недержание мочи, функции кишечника нарушаются, нижние конечности может парализовать.

В области таза саркома диагностируется часто — практически в 50% случаев. При локализации опухоли на трубчатых костях конечностей, меняется форма, нарушается подвижность. В соответствии со стадией болезни врачи назначают лечение.

Стадии развития саркомы Юинга

Этот вид онкологического заболевания характеризуется стремительным развитием, поэтому выделить конкретные стадии сложно. В основном, врачи примерно классифицируют заболевание следующим образом:

• 1 стадия — на поверхности кости образуется опухоль небольших размеров, снаружи её не видно, симптомов практически нет;
• 2 стадия — саркома Юинга прорастает вглубь кости, распространяется на сухожилия и мышцы вокруг, вызывает сильные боли. Внешне становятся заметны изменения в мягких тканях;
• 3 стадия — в органы и ткани вокруг кости, пораженной опухолью, проникают метастазы. Снаружи заметно, что есть опухоль, пациент не может  спать и двигаться;
• 4 стадия — метастазы распространяются в разные органы, что приводит к серьезному ухудшению самочувствия больного.

Диагностика опухоли

В начале болезни симптомы заставляют пациентов обращаться к травматологам. Первым исследованием, на котором удается заподозрить саркому, становится рентген. Для саркомы Юинга характерным признаком является сочетание деструктивного и реактивного процесса в костеобразовании.

На рентгене станут заметными игольчатые и пластинчатые образования, если в патологический процесс вовлечена надкостница. На рентгене выделяется изменение мягких тканей, область превышает размер опухоли. Опухолевый компонент характеризуется однородностью, нет патологического костеобразования, хрящевых включений.

Как только на рентгене будут выявлены признаки саркомы Юинга, пациента отправляют в онкологическое отделение, где назначают обширное обследование, выявляют метастазы и первичный очаг болезни. В ходе исследования проводят компьютерную томографию или МРТ мягких тканей и костей, пораженных опухолью. Во время исследования удается определить размеры опухоли, степень распространения, связь с окружающими тканями и сосудисто-нервным пучком.

Компьютерная томография и рентген легких позволяют выявить наличие метастазов в легочной ткани. Чтобы определить, есть ли метастазы в костях, внутреннем органе, костном мозге, назначают УЗИ, остеосцинтиграфию, позитронно-эмиссионную томографию. Ряд дополнительных исследований позволяет оценить характер новообразования. Для биопсии материал берут из мягкой ткани компоненты опухоли или костной ткани.

При саркоме Юинга характерной особенностью станет отдаленного и местного поражения костного мозга. Для диагностики врачи выполняют билатеральную трепанобиопсию, отбирая костный мозг для дальнейшего исследования из крыльев подвздошной кости.

Чтобы выявить характер патологического процесса может быть назначено молекулярно-генетическое исследование (ПЦР для обнаружения микрометастазов, флуоресцентная гибридизация, чтобы подтвердить диагноз), иммуногистохимическое исследование.

Лечение саркомы Юинга

К сожалению, опухоль плохо диагностируется в начальной стадии. На этапе постановки диагноза опухоль уже метастазировала в окружающие органы и ткани. При диагнозе саркома Юинга лечение нужно проводить, чтобы устранить очаг патологии, предотвратить распространение метастаз, исключить рецидивы.

Прогноз при саркоме неблагоприятный, не стоит опускать руки. В начальных стадиях от заболевания можно полностью излечиться. Эффективным будет лечение, зависит и от места локализации опухоли. Наихудший вариант развития событий, когда опухоль распространила метастазы в костный мозг.

Наиболее эффективным и радикальным вариантом лечения саркомы Юинга считается хирургическая операция. Но не всегда есть показания к её проведению, поэтому распространенным методом является консервативное лечение (облучение, химиотерапия). Каким будет прогноз лечения и выживаемость, зависит от своевременного обращения к врачу. Чем раньше будет обнаружена патология, тем скорее можно приступить к лечению. Терапию проводят комплексно в специальном медицинском учреждении.

Когда речь идет о хирургическом лечении, именно оно в большинстве случаев может спасти жизнь пациентам. С учетом распространения опухоли и её метастаз, во время оперативного вмешательства врач может удалить не только места, пораженные патологическими новообразованиями.

Удалению подлежать бедренные и тазовые кости, ребра и другие кости, окружающие мягкие ткани. Вместо удаленных костей пациенту имплантируют эндопротезы. Врачи используют хирургический метод, предварительно предлагая лечение менее травматичными способами. Даже частичная резекция опухоли может повысить эффективность химиотерапии, шансы на выздоровление.

Лучевая терапия (радиотерапия) предполагает облучение высокими дозами очага новообразования. Если метастазы поразили легочную ткань, то облучают и легкие. Лучевая терапия дает побочные эффекты – боли в голове, ограниченность движений в суставах.

У детей встречаются такие побочные эффекты, как нарушение интеллектуального развития, медленный рост костей. Несмотря на наличие побочных эффектов, радиотерапию считают наиболее безопасным и эффективным способом лечения онкологии среди прочих вариантов.

Химиотерапия эффективна даже против самых микроскопических метастаз, которые сложно выявить при диагностических мероприятиях. В ходе химиотерапии назначаются лекарства, как: винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосфамид, вепезид.

Лекарства назначаются внутривенно, курсы проводятся с перерывами в 2-3 недели. Лечение длится до года, препараты нередко комбинируют друг с другом. Химиотерапию назначают на ранних стадиях онкологии, до и после хирургического лечения.  Перечисленные препараты вызывают эффекты: потерю волос, рвоту и тошноту, бесплодие, снижение иммунитета, токсическое поражение сердца и сосудов. Неблагоприятный прогноз – метастаз в костном мозге.

Выживаемость 25%, для лечения используют дозы химиопрепаратов на фоне пересадки стволовых клеток. Само по себе лечение заболевания сложно переносится, как физически, так морально.

Прогноз течения заболевания

Успех лечения во многом зависит от правильно подобранной стратегии терапии, а также от психологического настроя самого больного. Несмотря на то, что саркому Юинга считают одним из тяжелых и опасных заболеваний, вылечиться можно.

Хорошо, если есть возможность вовремя обратиться к врачу и установить диагноз. Дальше нужно только соблюдать рекомендации врача, верить в то, что выздоровление возможно. Не менее важна поддержка близких людей в этот непростой период. Более 70% пациентов после пройденного лечения могут нормально жить без рецидивов.

Заболевание характеризуется стремительным течением — спустя несколько месяцев от первых болевых ощущений опухоль уже видна снаружи. В 90% случаев опухоль распространяет метастазы, чаще всего они обнаруживаются в ткани легких и костном мозге. На поздних стадиях болезни опухоль дает метастазы в центральную нервную систему. Вот почему следует начать лечение, как можно раньше.

Если пациент выздоровел, он должен регулярно проходить обследования, чтобы вовремя заметить осложнения и предотвратить рецидив болезни. Диспансерное наблюдение назначается пожизненно, но малая плата за возможность жить и радоваться в будущем.

Саркому Юинга не зря считают опасным заболеванием. Оно поражает детей и подростков, жизнь пациентов  зависит от того, насколько внимательно родители следят за здоровьем детей и способны вовремя увидеть симптомы болезни.

Нужно четко следовать рекомендациям врача, выполнять все лечебные процедуры. Меры профилактики, способных предотвратить развитие опухоли, поскольку механизм появления онкологии до конца не изучен. Как говорилось выше, современные методики позволяют 70% больным с саркомой Юинга вылечиться.