Онкология

Хронический миелоидный лейкоз

  18.02.2017

Такое онкологическое заболевание, как хронический миелоидный лейкоз стоит на третьем месте среди всех видов лейкозов. Данная патология является злокачественной.

При этом происходит поражение ростка гранулоцитарного. Достаточно длительный период времени болезнь не проявляет никакой симптоматики. Для хронического миелолейкоза свойственным можно считать развитие анемии, увеличение селезенки, бледность. Также, кардинально меняется уровень тромбоцитов. Выявить недуг можно при проведении комплексного исследования крови, сбора анамнеза пациента.

Причины хронического миелоидного лейкоза

Говоря о хроническом миелолейкозе, что данное заболевание возникает на фоне мутации хромосом. Эти мутации сопровождаются повреждение клеток стволовых. В дальнейшем происходит бесконтрольная пролиферация гранулоцитов. Миелолейкоз хронический, как правило, диагностирует в возрасте после 30 лет. Возрастной же пик данного недуга припадает на 40-50 лет. Очень редкими являются случаи миелоидного лейкоза в детском возрасте.

Стоит отметить, что недуг одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Из-за своего бессимптомного протекания, часто диагностируется случайно, и уже на последней стадии. В связи с этим статистика выживания не очень высокая. Миелолейкоз хронический – первый вид лейкоза, который достоверно указывает на прямую связь патологии с нарушениями на генетическом уровне.

Так, в 97% всех случаев причиной хронического миелолейкоза врачи называют транслокация хромосом. Эта патология известна под названием «хромосома филадельфийская». Принципом недуга является взаимное замещение хромосом №9 и №22. Из-за такой аномальной замены появляется устойчивая рамка считывания. При наличии данной рамки в организме происходит значительное чрезмерно быстрое деления клеток. А механизм возобновления ДНК приостанавливается.

Такие процессы резко повышают риск развития многих других генетических заболеваний. К числу других факторов, которые могут спровоцировать возникновение патологической хромосомы можно отнести облучение ионизирующее, непосредственный контакт с химическими веществами и соединениями. В конечном итоге мутация приводит к пролиферации клеток стволовых.

Не стоит забывать и о факторе наследственности. Учеными установлено, что при наличии в роду родственников, страдающих от любых хромосомных нарушений, увеличивается риск развития хронического миелолейкоза. К этому числу относят больных синдромом Дауна, Клайнфельтера. Редко, но проявляется заболевание после проведения противоопухолевой терапии, облучения.

Хронический миелолейкоз характеризуется стадийным течением и развитием заболевания. Так, на первой стадии ухудшения самочувствия больного нет. Патологические изменения развиваются постепенно. Во второй фазе отмечается явные изменения, резко возникает анемия, тромбоцитопения. Третья стадия миелоидного лейкоза хронического относится к заключительной. В этот период наступает бластный криз, быстро развивается пролиферация бластных клеток.

Поставщиками бластных клеток могут быть:

  • кожные покровы;
  • кости;
  • лимфатические узлы;
  • центральная нервная система.

В это время больной ощущает сильный упадок сил, его состояния значительно ухудшается. Помимо этого, заключительная стадия хронического миелолейкоза влечет за собой многие другие осложнения, которые часто приводят к летальному исходу. Нередко специалисты наблюдают отсутствие второй фазы у больных. Так, при хорошем самочувствии, человек резко переходи в критическое состояние.

Симптоматика хронического миелоидного лейкоза

Хронический миелолейкоз на начальной своей стадии не проявляет никаких серьезных симптомов. Такое бессимптомное течение может длиться от 2 до 10 лет. Постепенно начинают проявляться незначительные признаки заболевания:

  • недомогание;
  • слабость;
  • ухудшение трудоспособности больного;
  • ощущение переполненного живота;
  • бессонница.

При плановом осмотре, пальпации органов брюшной полости доктор может обнаружить увеличение селезенки. Если человек страдает хроническим миелолейкозом, анализ крови покажет предельно высокий уровня гранулоцитов. В случае бессимптомного течения их уровень достигает до 200 тыс./мкл. При появлении легких симптомов, планомерном развитии недуга количество гранулоцитов повышается до 1000 тыс./мкл.

Иногда начальная стадия данного онкологического недуга отмечается низким уровнем гемоглобина. Мазок крови у больного данным онкологическим заболеванием показывает преимущественно молодые формы гранулоцитов. Это могут быть миелоциты, миелобласты, промиелоциты. Клеточная цитоплазма не созревшая. Если не начать лечение, миелолейкоз переходит во вторую фазу – акселерации.

В период акселерации происходит изменение показаний анализов, ухудшение самочувствия человека. Больной жалуется на снижение активности. Врач диагностирует увеличение печени, и стремительное увеличение селезенки. Также, вторая фаза характеризуется явной анемией, тромбоцитозом. Проявляется следующая симптоматика:

  • бледность кожных покровов;
  • утомляемость;
  • кровоизлияния;
  • петехии;
  • чрезмерная кровоточивость.

Как правило, лечение начинается на второй стадии. Но, даже при проведении необходимой терапии показатели анализов определяют постепенное увеличение уровня лейкоцитов. Проявляются единичные бластные клетки. Именно после этого и наступает переход в третью стадию – бластный криз.

Больной миелолейкозом хроническим начинает жаловаться на резкое угнетение состояния. Начинают появляться все новые аномалии хромосом. Так, одиночное клоновое новообразование переходит в многоклоновое. В этот период наступает подавление ростков кроветворения, нарастает клеточный атипизм. Количество бластов увеличивается на 30% в крови, и на 50% в мозге костном.

Больной хроническим миелолейкозом начинает резко терять массу тела. У него практически полностью пропадает аппетит. На последней стадии заболевания в организме пациента обнаруживаются хлоромы. Кровотечения усиливаются, обостряются частые инфекционные заболевания.

Как диагностировать хронический миелолейкоз?

Данное заболевание диагностируется и устанавливается на основании симптоматики, показаний исследуемых анализов. Подозрение на наличие хронического миелолейкоза возникает при определении в анализе крови значительного количества гранулоцитов. Выявляется такое отклонение, как правило, при плановом осмотре и исследовании, либо при жалобах на другую проблему.

Как только возникло подозрение, для подтверждения или опровержения диагноза, доктор проводит пункцию мозга костного, и отправляет материал на исследование. При помощи ПЦР определяется наличие филадельфийской хромосомы. Если таковая имеется, тогда и ставится диагноз этого онкологического заболевания.

Иногда болезнь устанавливается без наличия в ДНК филадельфийской хромосомы. Врачи объясняют это множественными аномалиями и нарушениями хромосом. В таком случае выявить взаимозамену двух хромосом достаточно сложно. В случае отрицательных анализов после исследования, но при ненормальном течении недуга, специалисты устанавливают не хронический миелолейкоз, а миелодиспластическое расстройство.

Методы лечения хронического миелолейкоза

Вариант и метод лечения специалисты выбирают исходя из стадии течения заболевания, показателей анализов, общего самочувствия больного. Если недуг был определен в самом начале развития, когда симптоматика не мучает больного, проводят общеукрепляющую терапию. Так, больному требуется соблюдать постельный режим, следить за режимом труда и отдыха, употреблять пищу, обогащенную минералами и витаминами.

При определении в крови большого количества лейкоцитов назначается препарат миелосан. Дозировка, как правило, устанавливается до 8 мг в сутки. Как только показатели приходят в норму, уменьшается размер селезенки, больному определяют поддерживающее лечение. Возможно назначают миелосан курсом. В случае лейкоцитоза назначается радиотерапия.

Добившись снижения количества лейкоцитов, обязательно делается перерыв в лечении, который составляет не менее 1 месяца. Спустя данный период времени вновь возобновляют поддерживающее лечение миелосаном. Стремительное развитие недуга требует других, кардинальных мер лечения.

Так, врач назначает химиотерапию. Для проведения химиотерапии могут использовать как один препарат, так и комбинацию нескольких. Как правило, в случае хронического миелолейкоза используют следующие препараты:

  • гексафосфамид;
  • допан;
  • миелобромол.

Химиотерапия проводится до тех пор, пока показатели анализов не придут в норму. Только после этого переходят на поддерживающую дозировку данных препаратов. Курсы такой комплексной химиотерапии, как правило, проводят до 4 раз в год. Если у пациента наступает бластный криз, прибегают к лечению при помощи гидроксикарбамидом. Иногда такое лечение не приносит желаемого результата. Тогда назначается лейкоцитаферез.

Достаточно часто у пациентов наблюдается яркая четкая анемия. Так, необходимо проводить переливание тромбоконцентрата и эритроцитов. Врачи советуют в первой фазе данного заболевания производить пересадку мозга костного. Только оперативный комплексных подход к лечению данного заболевания позволяет добиться длительной ремиссии. Стойкая ремиссия наступает в 73% случаев.

Иногда назначается спленэктомия, когда на то есть показания. Такое экстренное мероприятие требуется при угрозе или разрыве селезенки. Спленэктомия может помочь при других осложнениях и заболеваниях органов брюшины.

Говоря о прогнозе после проведения терапевтических мер хронического миелолейкоза, все зависит от своевременности проведения терапии. Неблагоприятным прогноз можно назвать в случае сильного увеличения печени и селезенки. Также, неблагоприятным можно назвать высокий лейкоцитоз, тромбоцитопения, большое количество бластных клеток.

Не благоприятность прогноза увеличивается вместе с нарастание всех признаков и проявлений хронического миелолейкоза. К летальному концу, как правило, приводят частые тяжелые инфекционные заболевания, которые относятся к числу осложнений от миелолейкоза. В среднем, больной живет еще 2,5-3 года после постановки диагноза. Но, при своевременном обнаружении недуга, и проведении соответствующей терапии, пациенты с хроническим миелолейкозом живут десятилетиями.