Болезнь Куру: симптомы и лечение

  05.12.2018

Куру – редкое заболевание, которое встречается в высокогорных местностях Новой Гвинеи. Страдают им аборигены (племя форе). Впервые вирус был выявлен в начале двадцатого века.

Что это за болезнь куру?

Слово в переводе с местного диалекта можно перевести в двух вариантах: дрожь и проклятие. Папуасы считали, что недуг – это результат действий шамана другого племени. Болезнь относится к смертельным заболеваниям прионной природы.

Прионы – это мелкие патогенные белковые частицы, выработка которых шифруется двадцатой хромосомой.

Эти патогены содержатся в организме каждого человека, и, при определенных условиях, становятся инфекционными возбудителями и вызывают необратимые тяжелые нейродегенеративные патологии. Прионы не имеют структуры ДНК, не содержат нуклеиновой кислоты, устойчивы к высоким температурам, воздействию спирта и формальдегида.

Микробиология болезни Куру состоит в следующем: нервная система, пораженная данными частицами, начинает медленно инфицироваться. Примечательно, что временные рамки развития довольно большие и могут достигать нескольких десятков лет.

В это время инфекция накапливается в головном мозге, постепенно синтезирует выработку неправильного белка, вызывает метаболические изменения и провоцирует гибель нейронов.

Симптомы и причины

Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• На первых стадиях наблюдаются затруднения при ходьбе, боли в суставах, мигрень.
• Со временем проявляется тремор, то есть неконтролируемое дрожание конечностей и всего тела. Больного как будто сотрясает сильный смех.
• Часто возникают приступы судорог, непроизвольные сокращения мышц. Иногда появляется характерная улыбка.
• Человек чувствует эмоциональную нестабильность. Возможны резкие перепады настроения от эйфории до агрессии.
• Развивается слабоумие, мозг деградирует, постепенно превращаясь в массу губчатой консистенции.
• Исчезают рефлексы.

Патогенез болезни куру. По последним научным данным, заболевание носит инфекционный характер и относится к одному из видов губчатой энцефалопатии. Причина возникновения и развития заболевания – инфекция, попадающая в организм с зараженным мясом, не подвергнутым термической обработке.

Как передается куру

Исследования ученых показали, что болезнь распространялась среди членов племени через ритуальный каннибализм (это поедание необработанного мозга и мышц умерших родственников). У членов племени существовало верование, что, съев части тела уважаемого человека, можно приобрести его достоинства – силу, ум, выносливость и т.д.

От недуга страдали в основном дети и женщины, так как им доставался мозг, а именно он служит основным источником инфекции. Кроме того, перед началом пиршества женщины разделывали тела, вытирая руки о себя, прикасались к ранкам, оставленным насекомыми, вытирали глаза. Все признаки указывали на то, что куру передается не только путем поедания инфицированных тканей, но и методом попадания зараженных частиц через поврежденные участки кожи и слизистые оболочки в организм здорового человека.

Изучая биохимию болезни куру, ученые ставили опыты на животных, и в 1965 году доказали инфекционную природу заболевания. То есть передаваться по наследству оно не может, и человек, ухаживающий за больным, не заражается. Было установлено, что возбудитель недуга находится только во внутренних органах и мозге. Опыты состояли в том, что зараженная мозговая суспензия вводилась подопытным обезьянам через рот, с помощью внутримышечных уколов и методом внутримозгового заражения.

Во всех случаях животные были инфицированы и заболели куру. Таким образом было полностью доказано, что данное заболевание относится к группе медленных инфекций. Стоит заметить, что инкубационный период был довольно продолжительным – от 11 до 30 месяцев после введения суспензии.

Методы терапии

В настоящее время адекватного лечения болезни куру не существует, заболевание считается неизлечимым. Терапия может носить только симптоматический характер (направлена на снижение негативных реакций). Стоит отметить, что практически все пациенты не доживали до момента оказания какой-либо помощи, наличие заражения определялось после вскрытия.

В случаях госпитализации лечение заключалось в назначении противосудорожных, противоотечных и психотропных средств, а также в введении витаминных комплексов.

Мер профилактики также не существует, потому что современные методы медицинской диагностики не способны определить наличие патогенных белковых частиц в мышцах и кровяных тельцах. Рекомендуется лишь исключать контакт с зараженными тканями и тщательно термически обрабатывать любое мясо перед приготовлением.

Когда наступает смерть заболевшего

Наблюдения показывают, что первые признаки заболевания могут проявиться примерно через 4-7 месяца после инфицирования. В последующие месяцы происходит прогрессирование болезни куру. Этот период может длиться от 6 месяцев до нескольких лет (1-4 года), после чего неизбежно наступает смерть. Частыми ее причинами могут стать и сопутствующие осложнения: системные воспалительные процессы, пневмония и т.д.

Куру – опасное, неизлечимое заболевание. Однако ритуальный каннибализм запрещен, поэтому болезнь исчезла. Последние случаи заражения были зафиксированы в 2004 году. Это свидетельствует о том, что инкубационный период может длиться более 50 лет. В наши дни людей, страдающих данным недугом, не выявлено.