Акромегалия – что это такое?

  19.12.2018

Акромегалию относят к весьма серьезным заболеваниям, причины и симптомы ее не менее важны. Достаточно посмотреть на фотографию больного человека, чтобы понять, насколько велик масштаб проблемы.

Что это за недуг

Акромегалия – что же это такое? Болезнь определяется как повышенная выработка гормонов роста (соматотропных, СТГ), связанная с патологией гипофиза.

Причиной нарушения служит опухоль. Заболевание поражает только взрослого человека, проявлением служит укрупнение некоторых частей тела. Это могут быть ушные хрящи, нос, челюсти, кости пальцев рук и стопы. Пациента мучают мигрень, боль в суставах, нарушается работа репродуктивной системы.

Повышенная выработка СТГ провоцирует преждевременную от смерть от сопутствующих недугов (патологий сосудов, онкологии, болезней сердца, легких).

Заболевание получает развитие после полного формирования организма и прекращения его роста. Симптомы нарастают постепенно, медленно. В это время можно замечать, как меняется внешность больного.

Обычно диагноз выставляется через пять-восемь лет после начала болезни. Недуг может поражать как мужчин, так и женщин, средний возраст заболевших – 35-65 лет.

Акромегалия – весьма редкое заболевание. Оно поражает примерно 30 человек из миллиона.

Механизм развития

За выработку соматотропина отвечает гипофиз. В раннем возрасте данные гормоны управляют развитием строения скелета и формированием мускульной ткани. Во взрослом возрасте те же гормоны контролируют водно-солевой баланс, правильный обмен углеводных веществ и жиров. Выделение соматотропина из клеток регулирует гипоталамус, который вырабатывает некоторые нейрогормоны (соматостатин, соматолиберин).

Нормальное количество СТГ в организме меняется (это зависит от времени суток), и максимум достигается утром. У больных можно заметить не только регулярное повышение количества указанных гормонов, но сбой в ритме их выделения из клеток. В этой связи нейроны переднего сегмента гипофиза выходят из-под контроля регулирующего воздействия гипоталамуса и начинают делиться и разрастаться в усиленном режиме.

Клетки гипофиза разрастаются, образуется аденома железы (доброкачественная опухоль), которая начинает усиленно продуцировать соматотропин. Случается, что ее размер намного превышает размер самой железы, в результате типичные клетки подвергаются сдавливанию и уничтожению.

Примерно в половине случаев у больных вырабатываются только гормоны роста, у 20 процентов добавочно продуцируется пролактин, и еще у 30 – тиреотропные, лютеинизирующие, фолликулостимулирующие гормоны. Практически во всех случаях (99 процентов) корнем заболевания является именно опухоль гипофиза. Причинами, провоцирующими аденому, являются:

• Воспаления носовых пазух.
• Травмы черепа.
• Опухоль гипоталамуса.
• Наследственность.

Стадии заболевания

Болезнь протекает медленно, развитие проходит в течение нескольких лет. В зависимости от того, насколько ярко выражены симптомы, акромегалию (код МБК10) разделяют на несколько стадий:

• Преакромегалия. Первый этап, на котором признаки недуга проявляются весьма слабо, внешность человека практически не меняется. Диагностировать недуг сложно, сделать это можно только по анализам, показывающим уровень соматотропных гормонов в организме и результатам компьютерной томографии тканей мозга.
• Гипертрофия. Негативные симптомы проявляются все отчетливей, становятся заметны изменения внешности.
• Опухолевый этап. Проявляются негативные реакции, связанные с тем, что начинается сдавливание сегментов мозга, расположенных радом с гипофизом (нарушение зрения, внутричерепное давление, сбои в функционировании нервной системы и т.д.).
• Крайнее истощение.

Как развивается симптоматика

Проявления недуга обусловлены давлением опухоли на близлежащие мозговые сегменты и нервы глаза.  Другая причина – повышенное количество СТГ.

Излишек гормонов заставляет внешность больного меняться:

• Увеличиваются скулы.
• Гипертрофируются челюсти.
• Губы, ушные и носовые хрящи начинают расти.
• Лицо грубеет.
• Изменяется прикус.
• Увеличивается язык.
• Голос становится ниже и грубее.
• Увеличивается череп.
• Позвоночник искривляется.
• Растут пальцы стопы и рук.

Человек страдает сильной потливостью, его кожа грубеет, становится плотной, толстой и жирной. Она может собираться складками, особенно на голове, шее.

При этом у пациента увеличиваются в размерах все внутренние органы, одновременно происходит дистрофия мышц. Человек слабеет, теряет работоспособность, проявляется вялость, апатия. Возможно нарушение психоэмоционального фона, нестабильное настроение. Начинается развитие болезней сердца (гипертрофия, недостаточность). У многих заболевших прогрессирует гипертоническая болезнь, и почти у всех – временная остановка дыхания во время сна. Повышенное выделение антидиуретических гормонов может вызвать несахарный диабет.

Наблюдаются сильные расстройства функций половой системы. Примерно у половины мужчин значительно понижается потенция. Женщины отмечают отсутствие менструального цикла, становится невозможным зачатие. Случаются выделения молока из груди (при этом беременность отсутствует).

Чем больше становится аденома, тем более выраженными становятся такие симптомы как:

• Боязнь света.
• Болевые ощущения в скулах.
• Обморочные состояния.
• Изменение обоняния.
• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Онемение рук и ног.

В этот период резко возрастает риск развития новообразований в матке, желудочном тракте, щитовидной железе. Клинические проявления акромегалии весьма характерны и, на средних и поздних стадиях, выставить диагноз можно по внешним проявлениям.

Чем акромегалия отличается от гигантизма

Акромегалия – это патология, при которой наблюдается непропорциональный рост хрящей, костной и мышечной тканей, вызванный повышенной секрецией гормонов роста.

Гигантизм – несколько иная патология. При этом также повышена выработка соматотропина, но проявляется заболевание преимущественно в подростковом возрасте. Именно в это время наступает активизация эндокринной системы, организм усиленно развивается, происходит дифференцирование полов.

Отличие же между этими заболеваниями состоит в том, что при гигантизме мышцы, скелет и органы растут быстро, но пропорционально.

Причина – наличие в костной ткани хрящей, и, за счет этого, кости увеличиваются как в длину, так и в ширину. При акромегалии замечен непропорциональный рост тканей во взрослом возрасте.

Диагностика акромегалии

После нескольких лет с начала развития недуга наличие именно акромегалии можно заподозрить по внешним признакам – увеличению костей, изменению структуры кожи и т.п. В этом случае пациента необходимо направить на осмотр и консультацию к эндокринологу. Он назначит необходимые исследования и тесты. Основными критериями являются:

• Количество СТГ (в утреннее время и после глюкозу содержащего теста).

• ИРФ1.

У большинства больных акромегалией наблюдается высокий уровень СТГ. Тест с содержанием глюкозы направлен на то, что за основу берется исходное значение соматотропных гормонов, и через некоторые промежутки времени проверяется его количество (после того, как глюкоза принята внутрь). В нормальном состоянии количество СТГ должно снижаться, а при наличии заболевания – повышаться. Проведение данного теста особенно информативно, если уровень гормонов не слишком превышен.

СТГ воздействует на человека через ИРФ. Они концентрируются в крови, показывают выделение соматотропного гормона в день. Превышение ростовых факторов в организме взрослого обследуемого говорит о развитии акромегалии.

При обследовании глаз пациента врач замечает, что у больных сужается обзор, и это связано с тем, что зрительный путь расположен рядом с гипофизом. Чтобы выявить аденому применяется КТ. Также человек обследуется на наличие дополнительных патологий: зоб, диабет, полипоз кишечника.

Лечение акромегалии

И заболевших, и их близких интересует информация о том, как лечить акромегалию. Заглавной целью терапии является пресечение повышенной секреции СТГ и нормализация концентрации инсулиноподобных факторов роста. Это поможет достичь устойчивой ремиссии. Современная медицина предлагает несколько способов лечения акромегалии.

• Медикаментозное. Чтобы нормализовать уровень СТГ прописывают аналоги нейрогормонов гипоталамуса, которые способны подавить выработку соматотропина. Назначаются половые гормоны.
• Лучевая терапия. Она назначается в случаях, когда невозможно провести оперативное вмешательство, а медикаментозная терапия оказалась неэффективной. Следует учитывать, что при этом методе лечения ремиссия наступает спустя продолжительное время, а развитие патологий после лучевых процедур может быть очень опасно.
• Хирургическое вмешательство. Врачи проводят удаление аденомы железы. При небольшом размере опухоли у большинства людей после операции наблюдается нормализация уровня СТГ, после чего наступает ремиссия. Если аденома имеет значительный размер, то процент излечения после первого вмешательства достигает 25-35%. Стоит учитывать возможность смерти при проведении подобных операций. Показатель достигает от 0,1 до 4%.

Прогноз и меры профилактики

Отсутствие терапии влечет за собой инвалидность больного и преждевременный летальный исход. Срок жизни значительно сокращается, большинство заболевших среднего возраста живет не дольше 60 лет. Зачастую смерть наступает в связи с патологиями сосудов и сердца. Прогнозы оперативного вмешательства наиболее благоприятны при мелком размере аденомы, если же размер достигает крупного, риск рецидива возрастает.

Меры профилактики направлены на то, чтобы как можно раньше выявить сбои в работе гормональной системы. Ведь если своевременно обнаружить повышенную секрецию СТГ и нормализовать ее, можно будет избежать патологических увеличений частей тела и внутренних органов. Терапия поможет достигнуть ремиссии при уже прогрессирующем недуге.

Абсолютно всем рекомендуется:

• Избегать травм черепа.
• Регулярно проходить медицинские осмотры, чтобы выявить нарушение обменных процессов.
• Не запускать болезней, которые поражают носоглотку и легкие.
• Следить за питанием – оно должно быть сбалансированным, включать в себя все необходимые вещества и элементы.
• Интересоваться болезнями, которыми страдали предки. При подозрении на акромегалию следует пройти обследование.

Акромегалия – серьезное заболевание. Однако современные методы диагностики и терапии могут не только продлить годы жизни пациента, но и значительно повысить ее качество.