Анти nmda рецепторный энцефалит

  02.04.2019

Рецепторным энцефалитом называют церебральное воспаление, связанное с продукцией иммунной системой антител, тропных к рецепторам клеток нервной системы собственного организма.

Клетки, призванные защищать тело от чужеродных объектов, атакуют нейроны мозга, что приводит к тяжелым психическим и неврологическим нарушениям.

Анти nmda рецепторный энцефалит – что это?

Изначально болезнь расценивали, как паранеопластическую форму энцефалита, так как его регистрировали у женщин, с диагностированными злокачественными опухолями яичников.

Позднее была установлена аутоиммунная природа патологического процесса, однако новообразования могут выступать в качестве провоцирующих факторов. По данным медиков, до шестидесяти процентов больных анти nmda рецепторным энцефалитом страдают онкологией.

Болеют подростки и молодые люди, иногда недуг встречается в младенческом и детском возрасте. Заболевание впервые регистрируют у пациентов в возрасте около 25 лет. Подавляющее большинство больных – женщины, но в редких случаях патологию диагностируют у мужчин.

Причины энцефалита

Точная этиология заболевания пока не установлена. У большинства больных с анти nmda рецепторным энцефалитом выявляют злокачественные новообразования, которые вероятно, провоцируют аутоиммунные сдвиги. В случаях, когда онкология отсутствует, антитела вырабатываются иммунитетом спонтанно, без видимых причин.

Специфические антитела связываются с НМДА-рецепторами, блокируя их работу, что в свою очередь влечет за собой повреждение нервных клеток. Поражение нейронов приводит к воспалению тканей мозга, психическим нарушениям, двигательным расстройствам.

Доказательством влияния антирецепторных антител на патогенез воспалительных процессов в мозге, служит их наличие в цереброспинальной жидкости и плазме крови в острую фазу заболевания. При переходе в фазу выздоровления, их титр снижается. У большинства пациентов наблюдается гиповетиляционный сидром, связанный с поражением нейронов переднего мозга, который особенно подвержен атакам аутоантител.

Лекарственные средства антагонисты НДМА-рецепторов дают сходную симптоматику с nmda энцефалитом. При обследовании пациентов с данной патологией не обнаруживались признаки бактериальных, паразитарных или вирусных инфекций.

Симптомы nmda энцефалита

Различают пять периодов развития патологии:

• продромальный;
• психотический;
• ареактивный;
• гиперкинетический;
• регрессивный.

Первые признаки болезни, соответствующие продромальному периоду, можно принять за ОРЗ, простуду или грипп. Больные жалуются на общую слабость, повышение температуры тела, болезненные ощущения в области горла, головные боли.

Спустя несколько дней или недель наступает психопатическая фаза. Появляются немотивированные страхи, подавленное настроение трансформируется в депрессивное состояние, человек замыкается в себе. У него нарушается сон, могут появиться визуальные и слуховые галлюцинации, бредовые идеи. Некоторые пациенты проявляют компульсивность – многократно повторяют одни и те же действия. Длительность фазы примерно две недели.

В этот период, заболевание по клиническому проявлению, сходно с шизофренией или маниакально-депрессивным психозом, поэтому может быть неверно диагностировано. Неправильное лечение способно усугубить ситуацию. Однако при правильной постановке диагноза и адекватном лечении, шансы на выздоровление у пациента очень высокие.

В ареактивный период снижается когнитивная функция, сознание становится спутанным. Больной не реагирует на поступающие вербальные сигналы, нарушается кратковременная память. Появляются судороги, повышается тонус отдельных групп мышц. Человек принимает неестественные позы, многократно сгибает и разгибает пальцы и конечности.

Он теряет привычные навыки – неспособен воспользоваться телефоном, включить бытовые приборы, приготовить пищу. Для этой фазы характерно возбуждение, когда больной многократно повторяет определенные фразы или слова, становится дурашливым, улыбается или смеется без причины.

По мере развития анти нмда рецепторного энцефалита проявляются кинетические нарушения – судороги, непроизвольные движения рук, ног, туловища, глаз, челюстей, изменение мимики лица. Человек может постоянно облизывать губы, сжимать зубы, отводить или сводить глаза, двигать различными частями тела.

Параллельно наблюдается вегетативная симптоматика – тахикардия или брадикардия, гипергидроз, изменения артериального давления. Угнетается функция дыхания, нарушается гемодинамика. На этом этапе болезнь нередко заканчивается летальным исходом.

Если человек выживает, у него наступает регрессивная стадия. Клинические проявления постепенно, в течение нескольких недель регрессируют. Улучшается психическое и физическое состояние, при этом у пациентов наблюдается потеря памяти. Они ничего не понят о своем состоянии, а также о событиях, произошедших за период болезни.  Двигательные расстройства и судороги могут сохраняться до полугода.

Исход болезни зависит от длительности и тяжести проявлений. Если через два месяца после манифестации симптомов не наступает улучшений, больные, как правило, умирают.

Симптоматика в детском возрасте несколько отличается от проявления патологии у взрослых. У ребенка изменяется поведение, наблюдаются судорожные расстройства и психические отклонения. При этом неврологическая симптоматика выражена незначительно.

Диагностика

Рецепторный энцефалит определяют на начальных этапах, когда он поддается лечению, а у больного больше шансов на выздоровление. Врач обращает внимание на клинические проявления патологии, а также принимает во внимание результаты аппаратной диагностики и лабораторных исследований.

Аппаратные методы включают:

• магнитно-резонансную томографию;
• эмиссионную томографию;
• электроэнцефалографию.

Магнитно-резонансная томография (в том числе с введением контрастного вещества) редко выявляет структурные изменения церебральных тканей. Иногда удается обнаружить локальные обратимые изменения в височных долях мозга и стволе.

Несмотря на малую информативность метода при рецепторном церебральном воспалении, он помогает дифференцировать патологию от других видов энцефалита.

При помощи эмиссионной томографии с радиофармпрепаратом, выявляются очаги концентрации контрастного вещества в моторных зонах и нарушение кровообращения в лобно-височном участке коры больших полушарий.

Электроэнцефалография позволяет определить функциональное состояние головного мозга и патологическую активность его участков.

Лабораторные исследования включают:

• клинический анализ спинномозговой жидкости;
• серологические исследования сыворотки крови;
• вирусологические и бактериологические тесты;
• иммунологическое исследование ликвора.

Для подтверждения диагноза необходимо провести пункцию спинномозгового канала и взять образцы ликвора. При аутоиммунном энцефалите выявляется повышенное содержание белка и лимфоцитоз, а также высокий титр иммуноглобулинов G.

Серологические исследования позволяют обнаружить высокий титр антител к НМДА-рецепторам. Прослеживается зависимость между концентрацией антител и неврологическими нарушениями. Исследование сыворотки крови в динамике показывает высокий уровень аутоантител в период ярко выраженных клинических симптомов, и их снижение в регрессивный период.

Бактериологические и вирусологические тесты не обнаруживают признаков наличия возбудителей.

Параллельно проводится онкологический скрининг для обнаружения злокачественных новообразований, которые нередко сопровождают анти НМДА рецепторный энцефалит.

Лечение анти НМДА рецепторного энцефалита

Людей, столкнувшихся с болезнью, интересует вопрос: рецепторный энцефалит, что это? Поддается ли он лечению?

Учитывая то, что патология влечет за собой нарушение дыхания и кровообращения, терапию проводят в условиях больницы, чаще всего в отделении реанимации. Для нормализации состояния больного применяют симптоматические и патогенетические методы лечения. Важно своевременно выявить наличие новообразования и, по возможности, устранить его, что позволит замедлить аутоиммунный процесс.

Для снятия воспаления и снижения выработки специфических антител назначают стероидные гормоны (Метилпреднизолон), препараты моноклональных антител (Ритуксикамб), иммуноглобулины, цитостатические (Циклофосфамид) и антинеопластические средства (Бортезомид). Чтобы снизить титр антител в плазме крови, больного направляют на плазмафарез.

Для устранения симптоматики применяют анальгезирующие, противосудорожные препараты, транквилизаторы, нейролептики.

Если в процессе обследования было обнаружено новообразование, назначают хирургическую операцию. Наличие опухоли провоцирует синтез антител, оказывающих деструктивное влияние на нервную ткань, поэтому ее удаление существенно повышает шансы на выздоровление.

Прогноз и осложнения

Учитывая сложности диагностики аутоиммунного энцефалита, неправильный диагноз и лечение приводят к усугублению болезни, которая заканчивается комой и летальным исходом. Без адекватного лечения погибает практически каждый второй больной.

Благоприятный исход болезни наблюдается у людей, которые успешно прошли лечение опухоли в первые 3-4 месяца после ее обнаружения, а период проявления рецепторного энцефалита не превышает двух месяцев.

Полного выздоровления у пациентов не наступает, однако можно замедлить развитие недуга и устранить неврологические проявления.

Последствия заболевания

При благоприятном течении патологии, человек проводит в условиях стационара около трех месяцев, после чего его выписывают домой. Характерным последствием nmda рецепторного энцефалита является частичная амнезия. Больной не помнит о своем состоянии, а также при каких обстоятельствах он заболел, попал в медучреждение.

В течение нескольких недель после выписки отмечается повышенная импульсивность, некоторая рассеянность, человеку сложно концентрировать внимание. Повышенный мышечный тонус и судороги могут сохраняться на протяжении нескольких месяцев.

У некоторых пациентов при относительно легком течении и правильной своевременной терапии, после выписки из больницы негативных последствий не наблюдается.