Неврология

Аутоиммунный энцефалит

  27.03.2019

В мире существует много заболеваний, одно из них – аутоиммунный энцефалит. Это  тяжелая патология, которая в короткие сроки нарушает функционирование мозга и тяжело поддается лечению.

Почему возникает заболевание?

Причины возникновения данного недуга могут быть различны. Определить точно, чем вызван патологический процесс, невозможно. Выделяется несколько факторов, которые в значительной степени увеличивают вероятность возникновения болезни.

Аутоиммунный энцефалитРиск повышается:

  • При наличии серьезных травм черепа и мозга.
  • Если в анамнезе диагностированы некоторые патологии иммунной системы.
  • При перенесенных ранее воспалениях мозгового вещества.
  • При прионных заболеваниях и присутствии генных мутаций.
  • При наличии опухолевых процессов.

Первые примеры этого вида аутоиммунного заболевания были зафиксированы у женщин, страдающих раком яичника, недуг считался паранеопластическим, то есть прогрессирующим при наличии онкологии.

И это отчасти правда, так как в значительной части случаев недуг предшествует онкологии и зачастую прогрессирует уже при имеющихся и диагностированных злокачественных опухолях.

В других примерах неопластический процесс не обнаружен, а энцефалит все-таки развивается по причине сбоя работы иммунной системы.

Энцефалит проявляется в возрасте 20-30 лет, чуть меньше половины заболевших – лица, не достигшие 18 лет. Статистика показывает, что у мужчин и подростков заболевание прогрессирует при отсутствии любых опухолей. Стоит отметить, что у мужчин недуг проявляется в единичных случаях.

Вся информация подтверждает, что большинство механизмов, приводящих к развитию болезни, до конца не изучены, точные причины аутоиммунного энцефалита — неизвестны.

Механизм развития

Процесс развития патологии связан с образованием аутоагрессивных антител, обладающих структурой, состоящей в большей части из белков. Процесс может быть внезапным либо начаться после заражения какой-либо инфекцией. Под воздействием антител здоровые клетки начинают разрушаться или вообще подвергаются уничтожению.

За реакцию иммунной системы несут ответственность цитостатические T-лимфоциты, осуществляющие сохранение организма от вирусов и устраняющие поврежденные клетки. Если вирус оказывает влияние, стабильность работы иммунной системы начинает сбиваться. В процессе вырабатываются аутоиммунные антитела и нарушаются «мишени» T-лимфоцитов.

Необратимое последствие болезни – усыхание полушария мозга. В ткани развиваются атрофические процессы как результат уменьшения количества нейронов. Процесс этот неуправляем, но, при хорошем здоровье, нейродефицит не развивается. При энцефалите же астроциты (клетки нейроглии) подвергаются апотозу (клеточной гибели).

Астроциты осуществляют функции питания, поддержки и защиты нервных клеток, поэтому при снижении их числа, в мозговом веществе начинаются патологические изменения.

Почему возникает

Аутоиммунное заболевание энцефалит до настоящего времени является проблемой для ученых, требующей тщательного изучения. Говоря о недуге, специалисты могут строить гипотезы на основании уже зафиксированных данных. Самыми распространенными причинами считают:

  • Цитотоксические T-лимфоциты.
  • Вирусные заражения.
  • Аутоиммунные антитела.

Аутоиммунный энцефалитПо мнению многих специалистов, энцефалит аутоиммунного типа развивается в связи с влиянием цитотоксических T-лимфоцитов.

Гипотеза проверялась много раз с помощью специальных исследований. В них принимали участие люди, страдающие от энцефалита, и в их крови всегда обнаруживалась значительная концентрация этих клеток.

Схожая ситуация происходила и с аутоиммунными антителами. Пациентам делали пункцию, извлекая некоторое количество спинномозговой жидкости. В ней всегда обнаруживалось значительное количество аутоагрессивных антител.

Классификация

Выделяется несколько групп патологии, среди которых следующие виды энцефалита:

  • Расмуссена. Наиболее серьезный вид заболевания. Средств, которые смогли бы устранить патологию, в настоящее время нет. В процессе одно и/или оба полушария подвергаются поражению. Значительная часть пациентов – подростки старше 15 лет, что объясняется нестабильной работой иммунной системы. От иных видов заболевание отличается стабильными эпилептическими припадками, которые невозможно купировать медикаментами. При этом одно из полушарий обязательно подвергается уменьшению, этот процесс необратим.
  • Шильдера (он же диффузный склероз). Патология направлена на мозжечок и белое вещество. При обследовании обнаруживаются воспалительные процессы в белом веществе, также происходит дегенерация нейронов коры мозга. Чаще всего симптом диагностируется у детей от 4 до 16 лет, причина возникновения не выявлена. Симптомы проявляются на первом этапе и быстро развивается. Диагностировать недуг довольно сложно, так как симптоматика схожа с признаками склероза и/или новообразования. Действенных вариантов лечения не существует, возможно лишь несколько облегчить состояние пациента, применяя кортикостероиды. Процессы патологии необратимы, остановить их также невозможно.
  • Лимбический. Это редкий неврологический синдром, при котором страдают когнитивные функции, резко ухудшается память, возможны расстройства психики и эпилептические приступы. При этом наблюдаются проблемы с эндокринной системой и вегетативные нарушения.

При выставленном диагнозе можно сохранить значительную часть функций человеческого организма.

Этапы заболевания

Аутоиммунный многоочаговый энцефалит развивается в трех этапах, каждый из которых требует определенной терапии.

  • Продромальный. Развитие занимает от пяти до девяти месяцев, чаще всего встречается у детей младшего возраста. На данном этапе нет ослабления мышц, эпилептические приступы проявляются редко. У половины пациентов продромальная стадия переходит на следующий этап, у другой половины она проходит в весьма острой форме и проявляется как выраженные симптомы ОРВИ. Это может быть мигрень, высокая температура (лихорадочное состояние), вялость, апатия, общая слабость организма.
  • Аутоиммунный энцефалит: симптомыОстрый. Начинается развитие слабости мышечной ткани, возможен паралич. Довольно часто проявляются эпилептические приступы, наблюдается развитие слабоумия. Данная стадия длится примерно шесть или девять месяцев, после недуг переходит в завершающий этап.
  • Резидуальный. В это время проходит остаточное течение заболевания после терапии. Интенсивность, частота и длительность припадков эпилепсии уменьшается в несколько раз. Важно, это состояние будет зависеть от того, насколько своевременно было лечение.

Часто пациенты на всю оставшуюся жизнь сохраняют выраженное слабоумие, возможен хронический частичный паралич. Определить стадию развития недуга можно по количеству эпилептических приступов и наличию паралича. С течением времени повреждения мозгового вещества увеличиваются, бывают отмечены дополнительные признаки:

  • Любые медикаментозные препараты против припадков либо малоэффективны либо не действуют.
  • Количество припадков резко возрастает.
  • Нарушаются моторные функции различных мышечных групп.

И для пациентов детского возраста, для взрослых симптомы энцефалита одинаковы, но у детей и подростков он прогрессирует быстрее, признаки же проявляются сразу. У взрослых патологические процессы идут медленнее, а симптоматика на начальных стадиях может быть смазана.

Симптоматика развивается в течение полутора или двух лет, начиная с еле заметного нарушения моторики мускулов до ухудшения речевых функций, паралича и эпилептических приступов.

Как проявляется энцефалит

Симптомы аутоиммунного энцефалита довольно ярко выражены. При развитии патологии происходит:

  • Чувствительность ног и/или рук заметно снижается, постепенно развивается частичный либо полный их паралич.
  • Мышцы начинают непроизвольно двигаться.
  • Ухудшается память.
  • Наблюдаются нарушения функций речевого аппарата.
  • Новейшие исследования доказали, что зачастую проявляются судороги языка.
  • Деменция.

Во время прохождения пациентом электроэнцефалограммы проявляется снижение активности мозгового полушария. Чем дальше прогрессирует болезнь, тем чаще возникают симптомы:

  • Эмоциональные расстройства.
  • Отсутствие заинтересованности окружающей средой и людьми.
  • Нарушение зрения.
  • Психическая нестабильность.
  • Афазические нарушения (сбой приобретенных речевых навыков).
  • Апраксические нарушения (неспособность совершать последовательные действия).
  • Глухота.
  • Поражения нервов лица.

Варианты терапии

Аутоиммунный энцефалитЭнцефалит относится к тяжелейшим патологиям, которые требуют правильной диагностики и эффективной терапии. При любой форме болезни назначается совокупность исследований:

  • Электроэнцефалограмма.
  • Полные анализы.
  • МРТ.
  • Пункция.

Обостренная стадия не требует столь сложной диагностики, так как выставить диагноз можно и по наблюдаемым признакам. Однако, весьма важно провести обследование по выявлению онкологии. Если она присутствует, то, чем ранее будет проведена терапия злокачественных опухолей, тем проще будет вылечить и аутоиммунное заболевание.

Когда проблема выявлена,то начинается терапия энцефалита. Она проводится в условиях медицинского учреждения, так как необходим постоянный мониторинг дыхательных расстройств и нарушений гемодинамики.

Назначаются иммуностимулирующие медикаментозные препараты, которые помогают замедлить прогрессирование деменции и значительных нарушений речевой деятельности.

Последние стадии терапии не поддаются, к тому же пациенту становится все сложнее переносить медикаменты, направленные на купирование эпилептических припадков. В некоторых случаях деградировавшие сегменты мозгового вещества удаляют путем хирургического вмешательства.

На начале развития заболевания эффективное сочетание средств против эпилепсии и правильного питания может значительно облегчить состояние человека. Пациент должен понизить употребление белковой пищи и углеводов, сделав упор на жирные кислоты. В рационе должно обязательно присутствовать любое нерафинированное масло в свежем виде.

Относительно новый метод лечения – транскранильная магнитная стимуляция. Этот способ позволяет проводить неинвазивную стимуляцию нейронов коры мозга короткими магнитными импульсами. Это абсолютно безболезненный метод, поэтому может применяться к любым категориям пациентов. С помощью стимуляции устраняют приступы эпилепсии, активирую определенные сегменты мозга, повышают восприимчивость пациента к запоминанию информации.

Используется фильтрация крови и плазмаферез, т.е. своеобразная чистка организма от токсических соединений. Обычно курс лечения в медицинском учреждении длится около трех месяцев.

После окончания терапии примерно 30-40% пациентов имеют постоянные остаточные изменения в виде ослабления памяти и внимания, затруднений с формулировками и планированием, нарушением сна, импульсивности. В 20-30 % случаев изменения более серьезные – паралич, слабоумие, судорожные припадки. Для 10% пациентов заболевание заканчивается гибелью. Около 20% полностью излечиваются.

Далеко не все аутоиммунные нарушения, в том числе и аутоиммунный многоочаговый некротизирующий энцефалит, всегда поддаются полному излечению. В этой ситуации важно быстрее выявить проблему, выставить верный диагноз и приступить к наиболее эффективному варианту терапии. В этом случае возможно не только сохранение жизни пациента, но значительное улучшение ее качества.