Билирубиновая энцефалопатия

  25.04.2019

Билирубиновая энцефалопатия — заболевание головного мозга, которое развивается у новорожденных малышей на фоне содержания в сыворотке крови билирубина, что предшествует некрозу мозговых клеток.

Внешне билирубиновая энцефалопатия проявляется изменением естественного оттенка кожного покрова ребенка на желтушный: симптом обуславливает тот факт, что патологию называют также ядерной желтухой.

Дистрофический процесс, который возникает в мозге при энцефалопатии, прогрессирует, нужно обнаружить болезнь, что позволит предотвратить развитие инвалидности.

Патогенез

Повышение уровня билирубина в крови у новорожденных, обусловленное низкой активностью печени, дефицитом эритроцитов либо преобладанием в организме катаболических процессов, принято считать естественным явлением. Желтуха физиологической этиологии проявляется на третьи сутки после рождения малыша: её клиническая картина нарастает в течение первых семи дней жизни, после чего исчезает.

Если билирубиновая энцефалопатия выступает естественной реакцией организма на внутренние факторы, состояние малыша остается стабильным, кал и урина не меняют цвет, а такие органы, как селезенка и печень, не увеличиваются в размере.

Единственный характерный симптом физиологической желтухи – специфический оттенок кожного покрова.

Если спустя неделю цвет кожи новорожденного не принимает естественный оттенок, а симптоматика дополняется такими симптомами, как ухудшение самочувствия, а также увеличение объема печени и селезенки – это свидетельствует о том, что желтуха имеет патологическую этиологию. Поскольку высокий уровень билирубина способствует разрушению барьера, который обеспечивает защиту нейронам от воздействия токсинов и поддерживает гомеостаз, родители должны показать малыша педиатру.

Причины развития

У новорожденных билирубиновая энцефалопатия является результатом развития патологий:

1. Гемолиз предполагает быстрое расщепление гемоглобина: предпосылками к его образованию являются гемолитическое заболевание, частые кровоизлияния, анемия наследственной природы. Гемолиз образуется также на фоне передозировки витамином К.
2. Превращение непрямого билирубина в прямой наблюдается при неправильном обмене веществ, нерациональном приеме медикаментов, непроходимости кишечника.
3. Задержка в организме связанного билирубина возникает при аномалии желчевыводящих каналов.

Риск развития желтухи у малыша повышается, если в анамнезе беременной девушки присутствует сахарный диабет. Предпосылками к повышению билирубина у новорожденного являются также заражение плода инфекционными бактериями в период внутриутробного формирования и получение родовой травмы, при которой образуются геморрагические очаги.

У взрослых билирубиновая энцефалопатия диагностируется гораздо реже, нежели у новорожденных детей. К основным причинам, которые провоцируют развитие желтухи в зрелом возрасте, относят сепсис и непроходимость желчных путей как результат их закупорки злокачественным образованием.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослого пациента развивается и в том случае, если ему предварительно осуществили переливание крови, несовместимой с его группой либо резус-фактором.

Симптоматика

Билирубиновая энцефалопатия развивается в течение четырех стадий, каждая из которых сопровождается специфической симптоматикой.

Первая стадия желтухи характеризуется развитием признаков астении: малыш становится вялым и апатичным, часто монотонно плачет и капризничает, отказывается от приема материнского молока. К специфическим симптомам первой стадии заболевания относят также частую отрыжку и рвоту, общее недомогание, слабость мышечного корсета.

На второй стадии общая симптоматика дополняется признаками расстройства нервной системы – повышением тонуса и ригидностью мышц. Помимо этого, у малыша нарушается работа дыхательной функции, учащается сердечный ритм, повышается температура тела, часто возникают судороги конечностей, увеличивается родничок: на фоне неприятных симптомов ребенок плохо спит и становится возбужденным.

Третья стадия наступает через 10 дней после рождения малыша и предполагает временное улучшение самочувствия новорожденного за счет угасания клинической картины. Ремиссия сменяется развитием неврологической симптоматики, о чем свидетельствует наступление четвертой стадии.

У малыша ухудшается качество слуха, образуются парезы конечностей, возникает паралич: как результат, он начинает отставать не только в физическом, но также умственном развитии.

Диагностика

При подозрении на развитие ядерной желтухи обследование малыша начинается с изучения педиатром семейного анамнеза, в процессе чего он обращает внимание на совместимость групп крови ребенка и его родителей, а также наличие осложнений во время беременности и родовых травм. Детский врач приступает к осмотру новорожденного, во время которого оценивает оттенок кожи, слизистых тканей и их чувствительность.

Лабораторная диагностика основывается на сдаче биохимического анализа крови, который позволяет оценить уровень билирубина и белковых тел, а также определить количественное содержание ферментов печени. Если ядерная желтуха имеет инфекционную природу, в обязательном порядке проводится ПЦР к вирусным агентам. При подозрении на присутствие наследственной анемии и муковисцидоза выполняется тест осмотической резистентности эритроцитов и потовый тест соответственно.

Кроме лабораторного исследования, при диагностике билирубиновой энцефалопатии применяются такие инструментальные методы, как УЗИ печени и холангиография. Чтобы исключить риск атрезии желчевыводящих протоков, применяется дуоденальный тест.

Методы лечения

Прежде чем начать лечение патологии, педиатр определяет оптимальный тип вскармливания. Если желтуха усугубляется расстройством обмена веществ или гемолитической анемией, ребенку противопоказано употреблять материнское молоко, поэтому его переводят на адаптированные смеси.

Методы лечения билирубиновой энцефалопатии разделяют на группы:

• те, которые предотвращают повышение концентрации билирубина;
• те, которые ускоряют процесс естественного выведения билирубина;
• те, которые устраняют провоцирующий фактор.

Эффективным методом лечения принято считать фототерапию – процедуру, основывающуюся на применении специальных синих ламп, воздействие которых позволяет купировать процесс трансформации билирубина.

Для получения благоприятного результата лечебное воздействие синих ламп должно быть непрерывным: кратковременные паузы делаются для того чтобы покормить малыша и сменить ему подгузник.

Если у ребенка отсутствует аппетит, часто возникает рвота, нарушена дефекация либо водный баланс, ему проводят инфузионное лечение посредством введения физиологического раствора с глюкозой. С целью ускорения естественного выведения токсических веществ малышу прописывают такие энтеросорбенты, как Энтеросгель и Смекта.

В тяжелых клинических случаях, которые не поддаются лечению консервативным путем, целесообразно проводить переливание крови.

Прогноз

Отсутствие своевременного и качественного лечения билирубиновой энцефалопатии приводит к развитию тяжелых последствий. Если ядерная желтуха характеризуется незначительным повышением концентрации билирубина и небольшим объемом поражения мозговой ткани, у малыша проявляется вегето-сосудистая дистония, гидроцефалия, предполагающая частичную потерю функций мозга, холестаз.

Стойкое поражение нервной системы предшествует тому, что у ребенка развиваются парезы и приступы эпилепсии, ухудшается слух и состояние зубов, появляются симптомы ДЦП: он отстает в развитии.

Профилактика

Если у малыша наблюдается предрасположенность к развитию билирубиновой энцефалопатии, что обусловлено несовместимостью его группы крови с материнской, его нужно регулярно показывать педиатру.

В том случае, если такие симптомы заболевания, как отечность и желтушность кожи проявились, родители должны обратиться за помощью к детскому врачу, а не приступать к лечению дома.