Энцефалит Расмуссена

  26.03.2019

Энцефалит Расмуссена – воспалительная болезнь, которая имеет прогрессирующее хроническое течение и характеризуется очаговым поражением одного из мозговых полушарий, что предшествует атрофии его тканей.

Клиническая картина болезни  представляет собой совокупность таких симптомов: когнитивное расстройство, сенсомоторный дефицит, эпилептические припадки, невнятная речь: синдром Расмуссена диагностируется у детей младше 15 лет.

Опасность очагового энцефалита состоит в его резистентности к лечению: купировать специфическую симптоматику консервативным путем невозможно.

Что это такое энцефалит Расмуссена?

Энцефалитом Расмуссена называют хроническое заболевание, которое стремительно прогрессирует и проявляется в виде очагового поражения полушарий мозга, что способствует развитию специфической симптоматики.

Характерными признаками синдрома Расмуссена являются возникновение кожевниковской эпилепсии, расстройство когнитивной функции, нарушение речевого аппарата, а также появление неврологических отклонений.

Подробно особенности очагового заболевания впервые описал американский врач Т. Расмуссен, в результате чего оно было названо в честь своего первооткрывателя энцефалитом Расмуссена. Согласно статистике ученого, данная хроническая воспалительная патология диагностируется редко: в зоне риска пребывают маленькие дети от пяти до восьми лет. В единичных случаях, именуемых также атипичными, синдром Расмуссена выявляется у новорожденных малышей младше года и подростков старше 13 лет.

Предпосылкой к развитию очагового энцефалита является перенесенное малышом инфекционное заболевание. В неврологии существует две гипотезы, подтверждающие тот факт, что синдром Расмуссена имеет аутоиммунный характер, а также является результатом поражения мозгового вещества инфекционными агентами.

Несмотря на то что после достижения патологическим процессом пика своего развития, он начинает постепенно утихать, неврологические отклонения, образовавшиеся как сопутствующие осложнения, не исчезают, а, напротив, прогрессируют.

Морфологической особенностью хронического энцефалита принято считать его очаговый характер: воспалительный процесс поражает одно полушарие мозга. Гораздо реже на раннем этапе развития патологии наблюдаются двухсторонние морфологические изменения, но с единичным очагом воспаления. Если энцефалит Расмуссена характеризуется одновременным поражением обоих полушарий, лечение имеет неблагоприятный прогноз.

Причины энцефалита

На сегодняшний день точная этиология воспалительной патологии не была установлена. Медицинские специалисты в качестве гипотез выделяют две вероятные причины, которые могут спровоцировать очаговое поражение мозгового полушария: заболевание образуется как сопутствующее осложнение вирусной инфекции либо аутоиммунного расстройства.

Согласно первой гипотезе, синдром Расмуссена развивается как нейроинфекция, что позволяет отнести данную патологию к группе вирусных заболеваний. Как подтверждение первой гипотезы, выступают изменения, которые обнаруживает врач во время гистологического анализа церебральных тканей. В ходе их исследования доктор выявляет такие патологии, как мелкоочаговый глиоз и периваскулярный инфильтрат.

Основанием к формированию аутоиммунной теории является выявление в крови больных антител к глутаматному рецептору, которые активно воздействуют не только на нервные клетки, но также ионные каналы, способствуя их раскрытию. Патологическое влияние антител становится причиной гибели нейронов и астроцитов.

Риск развития болезни Расмуссена возрастает у тех пациентов, у которых близкие родственники страдают от аутоиммунных расстройств. Данный факт позволяет предположить, что хронический энцефалит имеет наследственную природу и его появление может быть спровоцировано HLA-галотипами.

Симптоматика

Главным симптомом энцефалита Расмуссена принято считать кожевниковскую эпилепсию, которая представляет собой совокупность парциальных судорожных припадков. При хроническом воспалении мозга у пациента наблюдаются фокальные приступы моторного типа, которые поражают как лицо, так и конечности, но не провоцируют потерю сознания.

Характерным признаком развития синдрома Расмуссена является также фокальные подергивания мышц, которые называются миоклониями. На раннем этапе воспалительного заболевания симптом отсутствует: мышечные подергивания начинают развиваться совместно с очаговым неврологическим дефицитом, а после принимают постоянный характер.

По мере развития патологического процесса клиническая картина усугубляется симптомами:

• нарушение сенсорной функции;
• развитие олигофрении;
• ухудшение памяти и внимания;
• частое онемение конечностей и туловища;
• расстройство когнитивной функции;
• изменение психического фона.

Запущенный синдром Расмуссена характеризуется ослабеванием мышечного корсета и развитием болезненных спазмов, что обуславливает частые падения больного и высокий риск потери сознания.

Помимо физического состояния, ухудшается мозговая активность, чему предшествует атрофия тканей, локализующихся на пораженном полушарии мозга.

Стадии

Выделяют три основных стадии развития энцефалита Расмуссена:

1. Продромальный этап характеризуется нечастым развитием фокальных судорог двигательного типа: реже первая стадия сопровождается возникновением эпилептических припадков. Первичное проявление эпилепсии усугубляется параличом Тодда, который поражает конечности в виде мелких хаотичных сокращений. В среднем продолжительность продромального периода составляет три года.
2. Острая (активная), стадия предполагает усугубление клинической картины такими симптомами, как мышечные судороги, неврологические отклонения, когнитивное расстройство, нарушенная речь. Помимо очаговой симптоматики, пациент жалуется на частые моторные пароксизмы и приступы эпилепсии одностороннего типа. Во время острой стадии паралич Тодда также усугубляется, что обусловлено увеличением периода двигательного дефицита. Средняя продолжительность активного периода составляет шесть месяцев.
3. Резидуальный этап, именуемый также периодом стабилизации, характеризуется снижением частоты проявления судорог, но при этом зрительные и когнитивные нарушения прогрессируют. Во время резидуального этапа у пациента проявляются такие эндокринные патологии: ожирение и несвоевременное половое созревание.

Текущий этап развития хронического энцефалита определяется лечащим врачом, исходя из 2 показателей – частоты эпилептических припадков и наличия гемипареза.

Состояние здоровья пациента на третьей стадии патологии обуславливается эффективностью лечения: если терапия была проведена некачественно, у больного частично парализованы конечности и наблюдается умственная отсталость.

Способы диагностики

Первая стадия хронического энцефалита характеризуется бессимптомным течением, поэтому обнаружить инфекционную патологию на раннем этапе развития очень сложно. Показаниями к посещению невролога являются такие симптомы, как частые судороги мышц, невнятная речь, расстройство когнитивной функции, а также психическое истощение, которые свидетельствует о наличии в головном мозге воспалительного очага.

После внешнего осмотра и опроса пациента, врач направляет его на комплексное обследование. Основополагающим методом диагностики является электроэнцефалография, в ходе которой доктор оценивает активность мозга и выявляет пораженную область. Больной посещает такую процедуру, как магнитно-резонансная томография, чтобы врач имел возможность определить степень атрофии мозговой оболочки.

Офтальмоскопия оказывается малоинформативной при изучении глазного дна, в ходе диагностики энцефалита доктор определяет поля зрения, что позволяет обнаружить гемианопсию. Для анализа когнитивных нарушений, а также определения степени их тяжести пациенту проводят нейропсихологическое исследование.

Инструментальная диагностика синдрома Расмуссена выполняется в динамике, чтобы при оценке результатов обследования лечащий врач с точностью определил степень расстройства моторной функции.

Дифференциальная диагностика

Схожесть клинической картины, развивающейся при энцефалите Расмуссена, с симптоматикой неврологической патологии, внутримозговой опухоли, а также церебральной кисты, обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики. Помимо инструментального исследования, пациенту показана пункция спинномозгового вещества, которое в последующем как биоматериал доставляют в лабораторию.

Методы лечения

Существует множество различных способов лечения энцефалита Расмуссена, что объясняется неопределенностью природы данного вирусного заболевания. Лечение на ранней стадии развития хронической патологии основывается на проведении противоэпилептической и патогенетической терапий, которая позволяет замедлить атрофию мозговых тканей.

Поскольку эпилептические припадки, сопровождающие синдром Расмуссена, развиваются в резистентной форме, для их купирования применяются такие препараты, как Топирамат, Вальпроат, а также Фенобарбитал. Если антиконвульсантная терапия оказалась неэффективной, врач комбинирует между собой медикаментозные средства. Наиболее эффективной комбинацией принято считать «Вальпроат-Карбамазепин», но использовать её разрешается при отсуствии у пациента аллергии на последний препарат.

Патогенетическая терапия предполагает проведение иммуномодулирующего лечения, а также прием больным противовирусных препаратов глюкокортикостероидов. В медицине при раннем лечении энцефалита используется терапия иммуноглобулином, которую по мере прогрессирования клинической картины дополняют такими кортикостероидами, как Дексаметазон либо Метилпреднизолон.

Хирургическое лечение энцефалита Расмуссена часто обеспечивает пациенту устойчивую ремиссию и основывается на проведении функциональной либо анатомической гемисферэктомии. Функциональное оперирование предполагает «выключение» больного полушария мозга путем разрушения его связей, тогда как анатомическое – резекцию пораженной ткани.

Врачи не рекомендуют отказываться от проведения оперативного вмешательства. Несмотря на то, что хирургическая операция не обеспечит полное исцеление пораженных тканей мозга, она позволит замедлить развитие стойкого неврологического дефицита, который предшествует проявлению таких осложнений, как полный паралич и деменция.

В качестве вспомогательного метода лечения, который позволяет повысить эффективность основной терапии, применяется лечебная диета. Она основывается на следующем: в рационе пациента должны присутствовать в большом количестве продукты, богатые жирами, а в малом количестве продукты, в составе которых присутствуют углеводы.

Прогноз

Иногда лечение энцефалита Расмуссена имеет неблагоприятный прогноз. Высокий риск смертности наблюдается среди пациентов дошкольного возраста, у которых поражены одновременно два мозговых полушария, что обусловлено слабостью их иммунной системы.

Своевременное хирургическое вмешательство не избавляет от когнитивных и двигательных расстройств, но позволяет не только сократить частоту эпилептических приступов, но также стабилизировать общее состояние больного.

Если пациент игнорирует хронический энцефалит, воспалительный процесс начинает усугубляться и провоцирует возникновение необратимых осложнений – паралича и умственной отсталости.