Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит)

  14.02.2019

Энцефалопатия Вернике – тяжелое заболевание нервной системы, которое развивается в острой форме и характеризуется нарушением работы среднего мозга, что обусловлено нехваткой тиамина.

Основополагающей причиной проявления патологии принято считать хронический алкоголизм: гораздо реже поражению мозговых клеток способствует сильное истощение, образовавшееся на фоне неправильного питания.

Во избежание проявления опасных осложнений и сохранения функций головного мозга, пациенту с диагнозом энцефалопатия необходимо проводить медикаментозное лечение.

Патогенез болезни

Тиамином называют витамин группы В, который стимулирует белковую деятельность таких ферментов, как пируватдегидрогеназ и транскетолаз. Если под влиянием внешних факторов уровень тиамина снижается, происходит нарушение контроля нервными клетками уровня глюкозы, а также поражается структура митохондрий.

Хронический дефицит витамина В предшествует скоплению в организме глуманата: данное вещество подавляет активность ферментов и сокращает запас энергии, что обуславливает развитие нейротоксического процесса. К основным последствиям переизбытка глуманата относят агрегацию хроматина, а также увеличение объема и деформацию нервных клеток, локализующихся в промежуточном мозге.

Наиболее уязвимым перед нейротоксическим воздействием является перивентрикулярный отдел, о чем свидетельствует поражение ствола мозга и мозжечка.

Отличительная особенность болезни состоит в том, что она провоцирует обесцвечивание, а после образование точечных кровоизлияний в области пораженных зон: если патология принимает хроническую форму, нейротоксический процесс усугубляется также атрофией сосцевидных тел.

Причины энцефалопатии Вернике

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике считается нехватка тиамина, обусловленная недостаточным потреблением витамина посредством пищи, а также расстройством функции накопления, основная задача которой заключается в формировании печенью витаминного запаса. Еще одна причина, которая способствует развитию  дефицита тиамина – это развитие синдрома мальабсорбции, характеризующегося нарушением всасываемости кишечником полезных веществ.

К факторам, провоцирующим нехватку витамина В, относят:

1. Продолжительное злоупотребление алкоголем  предшествует снижению активности таких ферментов, как транскеталозы. Важность слаженной работы данных ферментов обусловлена тем, что они катализируют биохимические реакции, которые обеспечивают метаболизм тканей нервной системы: стабилизируют углеводный обмен и продуцируют гамма-аминомасляную кислоту. Если под влиянием алкоголя биохимические реакции нарушаются, в головном мозге образуются атрофические очаги.
2. Углеводная нагрузка образуется на фоне болезней желудочно-кишечного тракта, продолжительного рвотного синдрома, а также вследствие внутривенного введения медикаментов на основе глюкозы при алкогольной интоксикации.
3. Некачественное либо частое оперирование желудка и кишечника, что предшествует развитию местного кровотечения.
4. Длительное голодание провоцирует проявление не только гастроэнтерологических заболеваний, но и дефицита тиамина. Спровоцировать энцефалопатию Вернике может также продолжительный прием пищи парентеральным путем.

Реже синдром Вернике проявляется как сопутствующая патология при наличии у больного злокачественной опухоли, расстройстве эндокринной системы, поражении организма ВИЧ-инфекцией. Поражает недуг также нервную систему беременных девушек, что обусловлено  воздействием оксидативного стресса.

Вероятность проявления острого верхнего геморрагического полиоэнцефалита возрастает при наличии у человека наследственной предрасположенности. Этот объясняет тот факт, что перед развитием патологии уязвимы пациенты с чувствительностью нейронов к нехватке витамина В на генетическом уровне, а также воздействию глуманата.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Клиническая картина при энцефалопатии Вернике представляет собой комплекс из следующих симптомов:

• мозжечковая атаксия, которая проявляется расстройством координации и нарушением равновесия;
• офтальмоплегия спровоцирована атрофией четвертой пары черепных нервов и характеризуется параличом мышц глаз;
• незначительное ухудшение памяти: её полная потеря наблюдается, когда патология принимает хроническую форму;
• артериальная гипотензия;
• высокая температура тела;
• частая рвота и тошнота;
• психоэмоциональная нестабильность: приступы агрессивной возбужденности меняются абсолютным безразличием и апатией.

Характерная особенность патологии заключается в том, что её клиническая картина проявляется слабо выраженно либо длительный промежуток времени не проявляется совсем. Это обуславливает сложность диагностики болезни на раннем этапе развития, вследствие чего энцефалопатия принимает осложненную форму – Корсаковский психоз.

Основным симптомом Корсаковского психоза принято считать развитие амнестического симптомокомплекса, который проявляется в виде фиксационной амнезии: больной отчетливо помнит прошлые события, но не помнит текущие обстоятельства. При наличии сопутствующих осложнений расстройство памяти усугубляется, о чем свидетельствует дезориентировка.

Еще один характерный признак Корсаковского психоза – психоэмоциональное расстройство, которое служит причиной резким перепадам настроения, а также преобладанию депрессивного состояния. Характерная особенность осложнения, которая отличает его от слабоумия, состоит в том, что психические отклонения поражают только когнитивную функцию, сохраняя при этом личностные особенности пациента.

Диагностика энцефалопатии Вернике

Скудность проявления клинических симптомов энцефалопатии Вернике обуславливает сложность её обнаружения. В большинстве случаев патология диагностируется в процессе аутопсии или в ходе нейровизуализационного исследования нервной системы пациента.

Сложность своевременного выявления болезни объясняется также тем, что большинство врачей считают, что острый полиэнцефалит развивается исключительно у людей, страдающих хроническим алкоголизмом. Данный факт официально опровергнут: энцефалопатия может принимать неалкогольную форму, а в некоторых случаях – проявляться на фоне нормального показателя тиамина.

Диагностика патологии нервной системы начинается с посещения невролога: на приеме врач изучит анамнез пациента, составит клиническую картину и при необходимости направит больного на консультацию к психотерапевту и офтальмологу.

Лабораторная диагностика предполагает сдачу общеклинических анализов крови и урины, которые позволяют оценить общее состояние больного. Обязательным мероприятием является также сдача стандартной калорической пробы: если средний мозг поражен патологическим процессом, доктор обнаружит симметричное вестибулярное отклонение.

Информативным методом диагностики при подозрении на энцефалопатию Вернике принято считать анализ спинномозговой жидкости. Если результаты лабораторного исследования подтверждают повышение уровня белка – это свидетельствует о том, что заболевание нервной системы усугубляется тяжелым осложнением – плеоцитозом.

Для получения целостной клинической картины и определения особенностей патологии, после завершения лабораторной диагностики пациента направляют на инструментальное исследование. Наиболее информативными методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии мозга, электрокардиография, а также электроэнцефалография. Диагностика посредством ЭЭГ позволяет обнаружить отклонения скорости электрических волн и снижение мозговой активности.

Возможно ли лечение

Обнаружение у больного энцефалопатии Вернике требует его срочной госпитализации. Для того чтобы увеличить количественный показатель тиамина, пациенту в экстренном порядке внутримышечно в объеме 50 мг вводят витамин группы В: данную процедуру показано выполнять ежедневно, пока состояние больного не стабилизируется.

Для повышения эффективности лечения энцефалопатии Вернике пациенту вводят внутривенно также другие лекарственные препараты – аскорбиновую и никотиновую кислоты, цитофлавин, анаболические стероиды. Если дефицит тиамина сопровождается гипомагниемией, медикаментозное лечение дополняется раствором магния сульфата.

Лечение энцефалопатии Вернике имеет благоприятный прогноз при условии его своевременного проведения, а также соблюдения пациентом рекомендаций лечащего врача.

Осложнения

Отсутствие своевременной коррекции уровня тиамина посредством медикаментозной терапии провоцирует развитие следующих осложнений:

1. Преимущественно частичная, реже – полная потеря памяти.
2. Психоэмоциональная нестабильность, которая проявляется в неадекватном поведении пациента.
3. Хроническое недомогание и усталость.
4. Низкая мозговая активность: угнетение интеллектуальных функций.

Игнорирование энцефалопатии Вернике ускоряет процесс старения головного мозга и стимулирует развитие такого нейродегенеративного расстройства, как болезнь Альцгеймера. Если течение болезни усугубляется опасными осложнениями, присутствует высокий риск развития комы.

Профилактика

Главной мерой профилактики, позволяющей предотвратить развитие энцефалопатии Вернике, считается своевременное лечение алкогольной зависимости и болезней желудочно-кишечного тракта. Поскольку основополагающей причиной проявления патологии нервной системы является нехватка тиамина, пациентам, у которых диагностирован авитаминоз, показано восполнять дефицит витамина с помощью правильного питания и медикаментозной терапии.