Неврология

Губчатая энцефалопатия

  30.11.2019

Губчатая энцефалопатия – редкая, но смертельно опасная патология, при которой поражаются мозговые ткани.

Заболевание характеризуется быстро прогрессирующим развитием, при котором в тканях мозга происходят дистрофические изменения. Подвержены болезни не только люди, но и животные.

Губчатая энцефалопатия

Общая информация

Губчатая или губкообразная энцефалопатия (синдром Крейцфельдта-Якоба, «коровье бешенство») зачастую имеет долгий инкубационный период. Однако, с момента проявления первых симптомов, негативная динамика начинает нарастать очень быстро.

Возбудителем являются особые белки (прионы), которые не имеют своей ДНК, но способны изменять функции живых клеток организма. Болезнь названа по фамилиям ученых, первыми описавших симптоматику в 20-х годах прошлого века. К главным ее признакам относятся быстро прогрессирующее слабоумие и высокая смертность. Передается энцефалопатия следующими способами:

  • Донорство (возможно заражение при переливании инфицированной крови или пересадке органов).
  • Инфекция (попадание зараженной крови при нарушении правил антисептики).
  • Во время употребления в пищу продуктов, содержащих большое количество прионов.
  • Передача по наследству.

Существует несколько форм заболевания:

  • Семейная.
  • Спорадическая.
  • Ятрогенная.
  • Новый вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (нвБКЯ).

Каждая из них отличается высоким процентом случаев гибели и контагиозностью. Две последние формы могут вызывать вспышки эпидемии. Отличительными признаками болезни являются:

  • Долгий период с момента заражения до первых проявлений.
  • Быстрое наступление летального исхода (около 12 месяцев).
  • Специфические поражения органов.

Губчатый энцефалит можно сравнить с заболеванием куру, которое было выявлено у коренных жителей Новой Гвинеи. При поедании мозговых тканей своих зараженных соплеменников они подвергались заражению. Патология заключалась в том, что нейроны мозга погибали, клинически же явно выражалась деменция. Сегодня сходство между этими болезнями подтверждено не только в проявлении симптомов, но и по эпидемиологической связи.

Исследования тканей человека, больного губчатой энцефалопатией, показали, что заболевание выражается в поражении ЦНС и мозга. При этом, при отсутствии воспаления, белое и серое вещества покрывались «дырами». В это же время образовывались амилоидные бляшки и увеличивалось количество глиальных клеток. По этим причинам группа данных инфекций носит название спонгиоформные энцефалопатии.

Существуют две формы прионных белков – патогенные и нормальные (присутствуют в организмах животных и человека, необходимы для осуществления жизнедеятельности). Патогенные же обнаруживаются у крупного рогатого скота (губкообразная энцефалопатия КРС) и диких животных (лоси, олени, норки). Пик заболевания пришелся на начало 90-х годов прошлого века, после массовой гибели домашнего крупного рогатого скота и кризиса сельского хозяйства. Ближе к концу 90-х годов от болезни Крейцфельдта-Якоба начали умирать зараженные люди. Отмечено, что губчатая энцефалопатия чаще всего фиксируется в Словакии, Англии, Израиле – в этих странах нормальные гены мутируют чаще.

Возбудитель инфекции

Все придонные заболевания, в том числе и болезнь Крейцфельдта-Якоба, приводят к мутации гена РRNP, который кодирует нормальный белок. В нормальных условиях белок задействован в транспортировке меди в клетки, участвует в защите мозговых клеток, способствует их нормальному функционированию.

При мутации гена развиваются ненормальные формы белка, которые известны как РrР Sc. Они накапливаются в мозговых тканях, разрушают нервные клетки, провоцируют признаки прионного заболевания.

Губчатая энцефалопатия, возбудитель:

  • Может передаться по наследству.
  • Легко приспосабливается при смене организма.
  • Обладает высокой патогенностью и способностью к заражению.
  • Не культивируется на искусственно созданных питательных средах.

Патогены отличаются высокой устойчивостью к радиации, формальдегиду, нагреванию, ультрафиолету и ультразвуку. Могут выдерживать кипячение в течение 60 минут, во внешней среде живут около двух лет. Способностью заражать обладает даже пепел инфицированных животных.

Группа риска

Зачастую установить причину развития заболевания не представляется возможным. Но следует учитывать, что существуют определенные факторы, которые влияют на его прогресс:

  • Генетическая предрасположенность. Обычно это касается семейной разновидности болезни. Она возникает по причине мутации генов и распространяется по аутосомно-доминантному типу. Этот тип передачи означает, что достаточно наличия у одного из родителей дефектного гена, чтобы риск развития энцефалопатии у ребенка достиг 50%. Наследственность также влияет и на иные формы аномалии. У пациентов с ятрогенным синдромом Крейцфельдта-Якоба и губчатой энцефалопатией КРС («коровье бешенств») в большинстве случаев присутствует дефектный ген. Это говорит о том, что генетическая предрасположенность повышает риски заражения прионным заболеванием от инфицированного животного или человека.
  • Влияние зараженного объекта. Пересадка тканей от больного донора воздействует на прогрессирование патологии, особенно если у человека уже присутствуют аномалии генов.
  • Возраст. Спонтанная форма заболевания  проявлялась у пациентов старше 60 лет, семейная разновидность – у людей 40-50 лет. Заражение, происходившее вследствие употребления в пищу мяса инфицированного животного, от возрастных рамок не зависит. Например, во время эпидемии «коровьего бешенства» в Великобритании, всем заболевшим было не больше 40 лет.

В наши дни заразиться «коровьим бешенством» крайне сложно. Его эпидемии возникают очень редко, преимущественно в малоразвитых странах. Например, в Англии «подхватить» заболевание практически невозможно вследствие того, что проводится тщательный контроль мясной продукции. Так, зараженную говядину теоретически можно встретить только в одном блюде из 10 миллиардов.

Симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия человека развивается стремительно (после инкубационного периода). К базовым проявлениям можно отнести следующие симптомы:

  • Изменение психоэмоционального фона.
  • Движения становятся спонтанными и быстрыми.
  • Глотание затруднено.
  • Депрессивное состояние, чувство беспричинной тревоги, изменение поведения.
  • Ухудшение памяти вплоть до ее потери.
  • Бессонница.
  • Снижение зрения.
  • Затруднения с речью.
  • Снижение интеллекта.

В течение нескольких месяцев состояние пациента быстро ухудшается, развивается слабоумие. Большая часть больных впадает в коматозное состояние. Смерть случается из-за сердечной или дыхательной недостаточности, а также вследствие инфекционных заболеваний, которые могут вызвать пневмонию и прочие патологии. Прогноз неблагоприятный. Пациент, в лучшем случае, может прожить около двух лет, а в худшем – 2-5 месяцев.

Если губчатая энцефалопатия стала следствием употребления зараженной говядины, то признаки психического расстройства проявляются не слишком ярко, а нарушения когнитивных функций фиксируется только на поздних сроках. Несмотря на это, исход данного вида БКЯ аналогичен классической форме.

Течение болезни

Для спорадической формы заболевания присуща спонтанность, признаки энцефалопатии возникают у взрослых старше 50 лет. Клиническая картина выражается в том, что человек ощущает резкие перепады настроения, угнетение, присутствуют кратковременные эпизоды потери памяти.

С течением времени заболевшему становится трудно производить обычные действия, значительно ухудшается зрение, замедляется речь, появляются галлюцинации.

Фазы болезни:

  • Продромальная. За некоторое время до видимых проявлений начинаются неврологические расстройства (бессонница, снижение либидо, нарушение концентрации внимания, вялость, астения).
  • Инициальная. Человека мучают сильные головные боли, отмечается неправильная координация движений, присутствует головокружение, парестезия (нарушение чувствительности).
  • Развернутая. Начинается тремор (дрожание конечностей), прогрессирует паралич, отсутствует реакция мышечных тканей на раздражители, развивается деменция.
  • Терминальная. Слабоумие достигает максимума, человек не в состоянии выполнить какое-либо действие, не осознает себя. На этой стадии наступает летальный исход.

Со времени появления первых признаков до финальной стадии проходит от 7 до 12 месяцев.

Лабораторная диагностика

После проявления первых симптомов или подозрении на наличие заболевания следует незамедлительно посетить медицинское учреждение. Врач может предполагать развитие патологии у обратившегося, основываясь на осмотре, сборе семейного анамнеза и проявляющихся симптомах.

Показаны методы инструментальной диагностики:

  • Магнитно — резонансная томография. Позволяет хорошо рассмотреть и оценить состояние белого и серого веществ мозга, обнаружить патологии, в том числе дистрофические.
  • Люмбальная пункция. Процедура проводится для изъятия и анализа спинномозговой жидкости.
  • Электроэнцефалография. Применяется для измерения электрической активности мозга.
  • Биопсия миндалин. По составу тканей можно определить наличие в организме инфекции, которая вызывает болезнь Крейцфельдта-Якоба. Стоит отметить, что данный диагностический метод менее информативен, чем остальные.

По результатам указанных методов диагностики специалист выявляет нарушения, которые свойственны губчатой энцефалопатии. Но точно определить, есть ли в организме патогенные прионы, можно только с помощью биопсии мозговых тканей.

Лечение губчатой энцефалопатии

До настоящего времени адекватных методов терапии, позволяющих излечить заболевание, нет. За десятки лет ученые от медицины так и не смогли продвинуться в данном вопросе.

Любой тип губчатой энцефалопатии приводит к смертельному исходу. Современная медицина предлагает только варианты лечения, облегчающие общее состояние человека.

Это препараты, замедляющие развитие патогенных прионов (блокаторы кальциевых каналов, иммуномодуляторы), витаминные комплексы для поддержания организма. При необходимости назначаются наркотические медицинские препараты.

Профилактика

Существует ряд мер, которые помогут предупредить развитие губчатой энцефалопатии. В первую очередь следует уделять внимание качеству мяса крупного рогатого скота.

В Соединенных Штатах и Европе мозговые ткани животных запрещены к употреблению в пищу. При гибели больных животных туши следует утилизировать, после чего провести мероприятия по санитарной обработке.

Чтобы полностью исключить риск инфицирования «коровьим бешенством», нужно отказаться от употребления субпродуктов и говядины, а также мяса иных крупных рогатых животных (бараны, овцы, северные олени, козы, лоси). Молоко и продукты, изготовленные из молока инфицированного животного, также могут быть причиной заражения.

Вряд ли целесообразно отказываться от данных продуктов, так как в наше время проводится тщательный контроль над качеством мяса и субпродуктов.

В некоторых странах, в том числе Великобритании, с целью исключения риска заражения, преимущественно используют одноразовый медицинский инструментарий. Кровь и органы жителей тех регионов, где были отмечены случаи смертельной болезни, не принимаются в качестве донорского материала.

Губчатая энцефалопатия на сегодняшний день является неизлечимым, смертельным заболеванием. Любые терапевтические меры способны лишь несколько задержать прогрессирование болезни, поддержать организм, облегчить состояние пациента.

Однако современными учеными-медиками активно ведутся различные разработки, направленные на создание эффективных методов борьбы с данным заболеванием, что дает надежду на полную победу над ним.