Неврология
Кортикобазальная дегенерация головного мозга
26.03.2019
Кортикобазальной дегенерацией мозга называют редкое заболевание, которое характеризуется поражением асимметричного типа лобно-теменной области, мозжечка, базальных ганглиев и сопровождается симптомами паркинсонизма, дистонией, тремором и когнитивным расстройством.
Кортикобазальная дегенерация развивается у пожилых пациентов после 50 лет: более уязвимыми принято считать представительниц слабого пола. Поскольку клиническая картина нейродегенеративной патологии имеет неспецифический характер, её сложно дифференцировать от других неврологических болезней, что усложняет процесс диагностики.
Что такое кортикобазальная дегенерация
Кортикобазальная дегенерация (КБД) мозга представляет собой дегенеративную болезнь центральной нервной системы, которая диагностируется преимущественно у пожилых пациентов и характеризуется поражением лобно-теменной коры, черной субстанции и подкорковых ганглиев.
Клиническая картина нейродегенеративного заболевания является полиморфной: пациент жалуется на тремор, дистонию, расстройство речи.
Впервые кортикобазальная дегенерация как заболевание было описано в 1968 году. Название болезни обусловлено следующим: дегенеративный процесс, развивающийся в мозговой структуре, распространяется не только на церебральную кору, но также подкорковую область. КБД, так же как болезнь Альцгеймера и мультисистемная атрофия, является таупатией, поскольку провоцирует накопление тау-протеина в структуре церебральных клеток.
Кортикобазальная дегенерация диагностируется редко и часто развивается как осложнение паркинсонизма у пациентов, возраст которых составляет от 50 до 60 лет. Диагностика КБД проводится комплексно и состоит из таких основных мероприятий, как неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование, а также инструментальное исследование.
Поскольку еще не была разработана схема этиопатогенетической терапии, при нейродегенеративной патологии проводится симптоматическое лечение.
Причины
Точная этиология кортикобазальной дегенерации головного мозга не установлена: в большинстве случаев нейродегенеративная патология имеет спорадический характер. Существует также теория, согласно которой нарушение метаболизма внутриклеточных белков обусловлено поражением нервных клеток на генетическом уровне. Гораздо реже КБД принимает полиэтиологическую форму, при которой дегенеративный процесс развивается на фоне воздействия одновременно нескольких факторов.
Патогенез
Патогенетический механизм кортикобазальной дегенерации характеризуется расстройством белкового обмена в тканях мозга. На фоне дисметаболизма развивается агрегация белковых тел в структуре нервных и церебральных клеток: протеины, нарушая нормальную жизнедеятельность нейронов, активизируют процесс саморазрушения, провоцируя их некроз.
Дегенеративный процесс принимает избирательный характер: при возникновении кортикобазальной дегенерации поражаются в большей степени фронто-париетальная область коры, ядра мозжечка, черная субстанция. При проведении макроскопического исследования врач обнаруживает асимметричную атрофию пораженных участков мозга.
Согласно микроскопической диагностике, дегенерация мозговой ткани представлена отмиранием нейронов и демиелинизацией нервных волокон.
Кортикобазальная дегенерация мозга сопровождается образованием в клеточной структуре патологических включений, которые содержат тау-протеин. Поскольку этот гистологический признак не имеет специфический характер и является характерным симптомом других заболеваний, которые относятся к группе таупатии, для того чтобы убедиться в развитии КБД, необходимо выполнить дифференциальную диагностику.
Симптоматика
Характер клинической картины при кортикобазальной дегенерации головного мозга обусловлен прогрессирующим поражением мозговой коры и базальных ганглиев. Степень проявления и сочетание патологических признаков у каждого пациента разные, благодаря чему симптоматика данной нейродегенеративной патологии принимает полиформную форму.
Первичным симптомом КБД принято считать онемение верхней конечности, которое сопровождается чувством дискомфорта. По мере прогрессирования болезни онемение усугубляется снижением чувствительности: пациент не может различать предметы на ощупь, а также определять воздействующий на руку фактор.
Патологические изменения распространяются в первую очередь на ипсилатеральную, а после поражают противоположную конечность: часто низкая чувствительность усугубляется развитием синдрома «чужой» руки.
К другим признакам кортикобазальной дегенерации мозга относят:
- развитие мышечной дистонии;
- образование постурального тремора;
- болезненное сгибание локтевого сустава, пальцев, а также кисти;
- ограничение амплитуды глазодвигательных движений;
- развитие мозжечковой атаксии;
- возникновение хватательного рефлекса.
Симптомы паркинсонизма развиваются у каждого пациента с диагнозом кортикобазальная дегенерация мозга и принимают асимметричный характер.
В некоторых случаях клиническая картина усугубляется такими экстрапирамидными расстройствами, как хорея и атетоз.
Изменение походки как первичный признак поражения лобно-теменной зоны мозговой коры возникает не ранее чем через год после начала развития дегенеративного процесса: если первые проявления локализуются в верхних конечностях, двигательная дисфункция образуется спустя три года. Еще одним симптомом КБД принято считать апраксию – патологию, которая характеризуется расстройством последовательности выполнения движений.
Нарушение работы интеллектуальной функции усугубляется когнитивными расстройствами, что нередко приводит к развитию у больного деменции.
Диагностика
Лечащий врач ставит диагноз кортикобазальная дегенерация мозга при наличии в анамнезе пациента таких патологий, как паркинсонизм, синдром «чужой» руки, мышечная дистония, тремор конечностей. Поскольку клиническая картина при КБД проявляется неспецифическими признаками, для того чтобы убедиться в наличии асимметричного поражения мозга, доктор направляет больного на комплексное обследование.
Осмотр невролога
При подозрении на развитие КБД неврологический осмотр проводится с целью обнаружения у пациента сенсорных нарушений локального типа, пониженной чувствительности конечностей, а также астереогнозиса. В ходе осуществления осмотра невролог может выявить также такие характерные для дегенерации мозга симптомы, как пирамидная недостаточность, ригидность мышечной ткани, речевая дисфункция, гипокинезия.
Нейропсихологическое тестирование
Помимо консультации невролога, больному показано посещение консультации нейропсихолога, который оценит работу когнитивной функции мозга. Если в ходе обследования пациента были обнаружены симптомы поздней деменции и апраксии, которые не усугубляются расстройством психики, доктор ставит предварительный диагноз кортикобазальная деменция и направляет больного на комплексную диагностику.
Лабораторная диагностика
При диагностике КБД пациент сдает общий анализ крови, который позволяет определить лейкоцитарную формулу и уровень тромбоцитов, а также анализ крови, позволяющий оценить функционирование щитовидной железы. Если кортикобазальная деменция усугубляется симптомами хореи, больному проводят генетический тест, позволяющий исключить вероятность развития такой патологии, как заболевание Гентингтона.
Инструментальная диагностика
Помимо сдачи лабораторных анализов, комплексная диагностика предполагает также посещение таких диагностических процедур:
- Магнитно-резонансная томография позволяет обнаружить атрофию мозговой ткани, которая локализуется в фронто-париетальной области, а также оценить состояние среднего мозга, ухудшающееся на фоне нарушения работы глазодвигательной функции.
- Позитронно-эмиссионная томография позволяет выявить асимметрию лобно-теменной зоны коры мозга.
- Электроэнцефалография проводится в том случае, если во время неврологического осмотра у пациента было обнаружено расстройство мышечного тонуса.
Дифференциальная диагностика кортикобазальной деменции предполагает оценку качества мозгового кровообращения. Для этого пациенту проводят дуплексное сканирование и ультразвуковую допплерографию сосудов мозга: данные диагностические процедуры позволяют дифференцировать КБД от хронической ишемии, энцефалопатии, а также паркинсонизма.
Методы лечения
Точное происхождение кортикобазальной дегенерации мозга не установлено – это объясняет отсутствие эффективной схемы лечения данной нейродегенеративной патологии. Пациентам с диагнозом КБД мозга проводят симптоматическую терапию, которая направлена на улучшение общего самочувствия за счет купирования неприятной симптоматики.
Медикаментозное лечение предполагает прием таких групп препаратов:
- нейропротекторы замедляют процесс атрофии мозговой ткани;
- препараты на основе витамина В купируют негативное воздействие на структуру нервных клеток свободных радикалов;
- противовоспалительные средства (Ибупрофен) замедляют развитие симптомов деменции;
- ингибиторы (Галантамин) снижают риск образования афазии;
- токсины (Ботокс) купирует развитие непроизвольных сокращений в мышечной ткани.
Кортикобазальная деменция часто усугубляется симптомами паркинсонизма, поэтому больному дополнительно назначают прием медикаментозных препаратов группы L-ДОФА. Высокий риск образования контрактур суставов обуславливает необходимость посещения пациентом сеансов лечебной гимнастики, которая позволяет устранить признаки мышечной дистонии и восстановить работу двигательного аппарата.
Нужна ли диета
Диета как важная составляющая лечения КБД показана тем пациентам, у которых нейродегенеративная патология сопровождается дисфагией, характеризующейся расстройством глотательной функции. Для того чтобы процесс глотания не усугублялся дискомфортом, больному рекомендуется употреблять пищу в жидкой либо мягкой консистенции. При частых запорах пациенту необходимо увеличить потребление продуктов, богатых клетчаткой, а также рационально принимать слабительные средства.
Осложнения
Прогрессирование апраксии, которая часто сопровождает кортикобазальную дегенерацию мозга, предшествует тому, что пациент теряет способность самостоятельно обслуживать себя, а после становится инвалидом.
Двигательная дисфункция, которая так же развивается как сопутствующая патология, обуславливает ограниченность передвижений больного.
Соблюдение пациентом постельного режима провоцирует атрофию мышц и суставов, образование пролежней, а также развитие таких инфекционных болезней, как сепсис, цистит, хроническая пневмония.
Поскольку мышечная ткань становится слабой, а костная ткань теряет прочность, во время движения присутствует риск падения и получения механической травмы.
Прогноз
Кортикобазальное поражение головного мозга характеризуется стремительным прогрессированием: через несколько лет после начала дегенеративного процесса когнитивные и двигательные расстройства усугубляются, что предшествует развитию инвалидности.
В среднем продолжительность жизни пациентов составляет 10 лет с того момента, как нейродегенеративная патология была диагностирована. Основной причиной летального исхода принято считать развитие бронхопневмонии.
Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить возникновение кортикобазальной деменции, не разработаны, что объясняется неустановленной этиологией данного нейродегенеративного заболевания.