Лимбический энцефалит

  29.04.2019

Лимбический энцефалит (ЛЭ) – редкое заболевание неврологического характера, сопровождающееся нарушением памяти, расстройством когнитивных функций, психики, приступами эпилепсии.

Случаются также, вегетативные, эндокринные нарушения, дискинезии. Опасное заболевание, поражающее мозг, отражается на важнейших направлениях жизнедеятельности человека.

Оно сложно диагностируется и лечится, влечет риск тяжелых осложнений: расстройство психики, ослаблением зрения и слуха, нарушение опорно-двигательного аппарата.

Частота заболевания не установлена, у около 60% мужчин она фиксируется при онкологии простаты, яичек, реже при злокачественных опухолях других органов (легких, щитовидной, молочной желез). В 40% лиц при неустановлении истинной причины болезни, лимбический энцефалит называют идиопатическим.

Причины лимбического энцефалита

Лимбический энцефалит бывает паранеопластическим, идиопатическим, аутоиммунным, это зависит от причины его развития. Паранеопластический синдром (ПНС) — это реакция иммунной системы на рост злокачественного новообразования, при которой проявляются нервно-мышечные, эндокринные, сердечнососудистые, скелетно-мышечные отклонения.

Аутоиммунные заболевания возникают в результате расстройства работы иммунной системы человека, когда собственные клетки иммунитет воспринимает, как чужеродные и повреждает их, пытаясь уничтожить. Повреждение здоровых тканей иммунными антителами приводит к развитию воспаления в них. При снижении иммунитета вирусы (например, герпеса) активируются и (на фоне инфекционных заболеваний) развивается аутоиммунный ЛЭ.

Лимбическая часть мозга — это структура, расположенная с двух сторон таламуса, охватывающая ствол ГМ, и образующая лимб (кайму, край мозга). Лимбическая система (ЛС) состоит из миндалевидного тела, гипоталамуса, гиппокампа, поясной извилины, работающих, как слаженный механизм, отвечающий регуляцию человеческих эмоций, неотъемлемую часть личности. Лимбическая система осуществляет диалог между мозгом и телом, влияет на вегетативные реакции.

Мозг под воздействием определенных стимулов посылает команды телу, которое реагирует на раздражители соответствующим образом.  Через нейронные сети ЛС влияет на состояния гнев-спокойствие, зависимости, фобии, пищевое поведение, сон, память.

Нарушения функционирования ЛС – причина нейрогенеративных заболеваний, деменции, тревожности, депрессии, эпилепсии, аутизма.

Лимбический энцефалит – неврологическая патология, вызванная развитием процесса воспаления в лимбических мозговых структурах. При аутоиммунном энцефалите (АЭ) в результате выброса антител, агрессивных к собственным нейронам, быстро (в течение нескольких недель) проявляются яркие симптомы: измененное поведение, ухудшение памяти, непредсказуемые движения, психоз.

Механизм развития энцефалита

Заболевание впервые зафиксировано в 2005 году, когда у женщин молодого возраста с опухолью яичников проявились поведенческие отклонения необъяснимой природы.

Тогда и была выдвинута теория паранеопластического поражения нервных тканей. В результате ответной реакции иммунной системы на рост опухоли страдает нервная система, развивается клиника острого энцефалита.

Больной ведет себя странно, теряет память, у него проявляются признаки психоза, необычные движения. Чтобы обосновать паранеопластическое происхождение заболевания, надо обнаружить опухоль, проверить наличие антител в крови, доказать связь антител с главным медиатором НС — глутаматом. Возбуждающий медиатор (глутамат) отвечает за передачу импульсов из нервной системы во все точки тела.

Почему возникает патология

При АЭ аутоантитела, выступающие как онконевральные антигены, провоцируют поражение в основном серого мозгового вещества, его внутри- и внеклеточных структур. Наиболее изучен паранеопластический АЭ, при котором аутоиммунный ответ вызывает текущий онкопроцесс,  антитела образуются в ответ на рост опухолевых клеток. Если онкология не обнаруживается, то АЭ считается идиопатическим.

Причины развития АЭ бывают разные, установить решающие факторы, провоцирующие недуг медикам пока не удалось. Вероятность развития патологии увеличиваются, если:

• пациент перенес воспаление мозговых тканей, оболочек мозга;
• имеются патологии иммунной системы (узелковый полиартрит, системная красная волчанка и пр.)
• наличествуют генные мутации;
• были серьезные травмы, повреждения ГМ;
• развиваются опухоли в головном, спинном мозге;
• функционирование мозга нарушено из-за стремительного поражения прионными заболеваниями (БКЯ – болезнь Крейцфельдта Якоба).

Сохранить большую часть мозговых функций возможно только при раннем диагностировании ЛЭ. С каждым обострением и приступом эпилепсии повреждается все большая часть мозговых тканей.

Классификация  энцефалитов

Энцефалит – воспаление тканей мозга возникает по разным причинам, когда инфекция, преодолев гематоэнцефалический барьер, поражает определенные участки мозга. Первичный эпидемический подразделяется на клещевой, эндовирусный, герпетический. А вторичный энцефалит бывает следующих видов:

• вирусный на фоне инфекционных болезней:
  • грипп;
  • корь;
  • краснуха;
  • остеомиелит;
  • оспа (ветрянка);
  • токсоплазмоз.
• поствакциональный:
  • осповакцинация
  • АКДС;
  • антирабическая;
• микробный
  • стафило-, стрептококковый;
  • малярийный;
  • токсоплазмозный.
• подострый панэнцефалит (склерозирующий);
• паранеопластический;
• лимбатический (анти-NMDA-рецепторный).

Патологический процесс может развиться в энцефалит 3-х типов:

• Расмуссесена – опасный, поражающий одно (а иногда и оба) полушария. Наиболее подвержены подростки от 14 лет. Процесс сопровождается частыми приступами эпилепсии, не поддающиеся медикаментозной терапии, сопровождается атрофией мозговых тканей и необратимому усыханию тканей одного из полушарий ГМ;
• Шильдера (другое название — диффузный склероз) патологический процесс, разрушающий белое мозговое вещество, захватывает клетки мозжечка, мост, кору. Ткани мозга, нейроны дегенерируют, возникают необратимые изменения. Болезнь быстро прогрессирует, яркие симптомы схожи с признаками опухоли мозга, рассеянного склероза. Встречается у пациентов от 5 до 15 лет, сложно диагностируется и практически не поддается медикаментозному лечению. Терапия с помощью кортикостероидов может только облегчить состояние больного.
• Аутоиммунный ЛЭ бывает паранеопластической или идиопатической природы, сопровождается приступами эпилепсии, психическими нарушениями, вегетативными и эндокринными расстройствами, дискинезией.

Этапы заболевания

В 62% случаев ЛЭ предшествует онкопатология (до 2-х лет) или одновременное развитие ЛЭ и рост опухоли, в 40% лимфатический энцефалит носит идиопатический характер.  Опухоли (чаще тератомы яичников) становятся генераторами антител, активируя иммунную систему.

Лимбический энцефалит проявляется следующим образом:

• из-за обострения инфекционного процесса мышцы непроизвольно двигаются;
• наблюдается утрата чувствительность конечностей с постепенной их парализацией;
• страдают когнитивные функции (память, речь, интеллектуальные способности).

При ЛЭ активность одного из полушарий мозга снижается, что отражается на электроэнцефалограмме, проявляются подострые симптомы:

• расстройства психики, нарушения зрения, речи, иногда судороги языка;
• эмоциональные отклонения;
• мышечная слабость;
• паралич, глухота, обусловленные поражением лицевых нервов;
• судорожные припадки.

Процесс протекает в три этапа:

• Продромальный 1-й этап развития – это дебют патологии. Нередко предшествует сенсомоторная аура (недомогание, слабость, утомляемость), за которой следует приступ. Эпилептические приступы случаются редко, затем учащаются и болезнь переходит в острую стадию. У детей болезнь прогрессирует быстрее.
• Острый этап может длиться до 7 месяцев. Прогрессирует мышечная слабость, развиваются параличи, слабоумие, чаще случаются приступы эпилепсии.
• Резидуальный этап. После медикаментозной терапии проявляются остаточные явления, частота и длительность припадков снижается.

Об этапе развития заболевания судят по тяжести течения приступов эпилепсии и их количеству. Резидуальный этап зависит от своевременности и адекватности лечения. Остаточные явления у большей части пациентов необратимы, их тяжесть обусловлена объемом повреждения мозга.

Развитие АЭ может длиться до 2-х лет, развивается паралич и умственная отсталость. Вовремя поставленный диагноз, правильное лечение помогут сохранить основные функции ЦНС.

Как проявляется лимбический энцефалит

АЭ прогрессирует в острой или подострой форме, неврологические/психические расстройства могут привести к инвалидизации. АЭ сопровождается разнообразными симптомами, многие сходны с нервными отклонениями другого генеза, что усложняет постановку диагноза.

Паранеопластический и идиопатический ЛЭ имеют сходные проявления, кардинальные из них: поведенческие отклонения, нарушение памяти, других когнитивных функций (речь, интеллект, целостное восприятие мира). Взаимодействием тела и разума управляет ЦНС.

Малоспецифичными при лимбическом энцефалите оказываются традиционные методы обследования (МРТ, ЭЭГ, ЦСЖ). МРТ в 30-90% случаев обнаруживает патологию. Первостепенное значение при диагностике играет клиническая картина, инфектологическое и вирусологическое исследования.

Основа диагностирования – установление титра АТ к ГМ рецепторам в крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Критериями диагностики аутоиммунной природы энцефалита считаются:

1. Быстрое (острое) развитие неврологических проявлений.
2. Обнаружение хотя бы одного показателя в ЦНС:

• в ликворе (ЦСЖ) превышение нормы белка, увеличенное количество лимфоцитов, олигоклональных IgG, иммуноглобулина G;
• гиперинтенсивные очаги (на изображениях, полученных в FLAIR режиме на МРТ);
• признаки воспалительных изменений в ГМ при иммуногистохимическом исследовании;
• отсутствие инфекций, опухолей травм, токсических, других повреждений мозговых тканей.

Варианты лечения

Если при обследовании у невролога клинические проявления и лабораторные анализы указывают на вероятность паранеопластического ЛЭ, то больного необходимо направить к онкологу для углубленного поиска онкозаболевания. Часто с ЛЭ ассоциируются рак легкого, яичек, опухоли молочной железы, лимфомы.

Терапия неврологических нарушений должна сочетаться с поиском злокачественного новообразования и избавлением от него. После удаления опухоли происходит регресс неврологических проявлений и полное их исчезновение.

Если онкопоиск дал отрицательный результат, значит симптомы проявляет идиопатический аутоиммунный ЛЭ, вызванный антителами к белкам нейромембраны. Лечение лимбического энцефалита  паранеопластической природы имеет обнадеживающий прогноз, если вовремя выявлена и удалена первичная опухоль. Пациенты поддаются иммуномодулирующей терапии (Метилпреднизолон, IgG, плазмаферез). Если активная терапия в ранней стадии оказалась неэффективной, применяют препараты II ряда: Ритуксимаб, Циклофосфамид, затем длительный прием цитостатиков (Селлсепт, Азатиоприн).

При идиопатической форме лимбического энцефалита лечение и прогноз оптимистичны при своевременной диагностике и активной терапии с учетом патогенеза. Иммунитет подавляется кортистероидами (Преднизолон), используются и цитостатики (Ритуксимаб, Циклофосфамид), антитела вымываются с помощью плазмафереза. Активность B-клеток (синтезирующих антитела) снижается введением «Ритуксимабом», инъекциями «Циклофосфана».

На начальных стадиях патологии противоэлиптические средства в сочетании с правильным питанием облегчают состояние больного. Замедлить прогрессирование слабоумия, нарушений речи помогают иммуностимулирующие медпрепараты. Некоторым видам АЭ присуще ремиттирующее течение (чередование ремиссий и обострений), поэтому нужна длительная иммуносупрессивная терапия, чтобы избежать при лечении внезапных обострений. При АЭ с АТ к NMDA-рецепторам такие обострения возникают.

Облегчают состояние иммуномодулирующие и гормональные средства. Для избавления от эпилептических припадков используется новый метод – транскраниальная магнитная стимуляция, фильтрация крови, плазмаферез.

Лечению не поддаются запущенные стадии болезни, противоэпилептические медикаменты тяжело переносятся организмом и малоэффективны. Чтобы облегчить состояние, может быть предложено хирургическое удаление деградирующих участков ГМ.