Паранеопластические неврологические синдромы

  07.05.2019

Паранеопластические неврологические синдромы представляют собой группу редких патологий, которые характеризуются поражением центрального отдела нервной системы, что является результатом разрушения нейронов иммунными клетками.

На фоне развития синдрома у больного ухудшается состояние кожного покрова и суставов, нарушается гормональный фон, меняется состав крови: под воздействием патологического процесса пациент резко теряет вес, что повышает риск возникновения анорексии.

Диагноз паранеопластический неврологический синдром часто ставят онкологическим больным, как зрелым, так и пожилым: в данном случае патология сопровождает такие опасные болезни, как рак молочной железы либо яичников, а также лимфому.

Причины развития

Паранеопластические синдромы неврологического типа являются результатом активации клеток иммунной системы: их развитие не обусловлено появлением опухолевых очагов, которые оказывают разрушающее действие на структуру нервов.

Невропатия, невромиопатия, а также другие неврологические патологии проявляются одновременно с раком, а не образуются как побочный эффект от некачественного проведения терапии либо сопутствующее инфекционное осложнение.

Согласно медицинским исследованиям, развитию паранеопластического синдрома способствуют такие свойства иммунной системы, как купирование опухолевого процесса, а также продуцирование антител и белых кровяных тел, именуемых Т-клетками.

Вместо уничтожения раковых образований и очагов воспаления иммунные клетки начинают атаковать нейроны, что является предпосылкой к проявлению неврологического расстройства.

Факторы риска

К факторам, которые способствуют разрушению нервных клеток иммунной системой, относят следующие патологии:

• полное или частичное расстройство работы нервной системы;
• компрессия, не только головного, но также спинного мозга опухолевым новообразованием;
• транспортировка раковых клеток из первичного опухолевого очага в паренхимы других органов посредством метастазирования;
• повреждение тканей головного либо спинного мозга, что предшествует разрушению местных нервных клеток.

Спровоцировать развитие паранеопластическо    й патологии может любой тип опухолевого заболевания, но преимущественно синдром сопровождает рак яичников, молочных желез, а также лимфатической системы.

Симптоматика

Клиническая картина паранеопластического синдрома развивается стремительно быстро и включает в себя следующие симптомы:

1. Расстройство речевой функции, что объясняет невнятность и неразборчивость речи больного.
2. Снижение чувствительности рецепторов, локализующихся на верхних, а также нижних конечностях.
3. Развитие сильной тошноты.
4. Частые возникновения панических приступов.
5. Ухудшение работы глотательной функции.
6. Ослабевание так мышечного тонуса, так и его координации.
7. Развитие бессонницы, на фоне чего пациент испытывает хроническое недомогание и усталость.
8. Расстройство эмоционального фона.
9. Ухудшение качества памяти и работы логической функции, что способствует развитию деменции.
10. Частое проявление сильного головокружения.
11. Возникновение непроизвольных движений, что свидетельствует о расстройстве работы двигательного аппарата.
12. Ухудшение зрения и слуха.

Степень проявления клинических признаков обуславливается местом локализации и объемом поражения нервных клеток.

Типы неврологических нарушений

Различают восемь основных типов паранеопластических неврологических нарушений. Каждый вид расстройства отличается локализацией пораженных нейронов и сопровождается специфической симптоматикой.

Дегенерация мозжечка

Данное заболевание характеризуется постепенным разрушением нервных тканей, локализующихся в той области мозга, которая отвечает за работу мышечной функции и контроль над балансом тела. К основным симптомам, свидетельствующим о дегенерации мозжечка, относят шаткую походку, хаотичные движения конечностей и глазодвигательного нерва, слабую координацию и неспособность больного поддерживать осанку.

Другими специфическими признаками гибели нейронов мозга являются сильная тошнота, болезненное глотание, неразборчивая речь, плохая память.

Лимбический энцефалит

Развитие воспалительного очага в лимбической системе мозга, которая не только контролирует эмоции и поведение человека, но также улучшает его память, провоцирует появление следующих симптомов:

• частые галлюцинации;
• резкая смена настроения;
• бессонница;
• плохая память;
• частые судороги.

Еще одним специфическим признаком лимбического энцефалита считают расстройство личности пациента, чему предшествовало изменение основных черт его характера.

Энцефаломиелит

Паранеопластический энцефаломиелит представляет собой заболевание воспалительной природы, которое характеризуется одновременным поражением двух мозговых отделов – головного и спинного. К первичным симптомам воспаления относят расстройство сенсорной функции, что проявляется в виде онемения конечностей. На фоне прогрессирования патологии клиническая картина дополняется такими признаками, как нарушение координации, расстройство дыхания, снижение давления.

Синдром жестких мышц

Данная патология характеризуется стремительным прогрессированием и сопровождается ослабеванием позвоночника, скованностью движений, а также частыми судорогами конечностей и туловища. Еще один специфический признак синдрома – это развитие болезненных спазмов.

Миелопатия

В неврологии миелопатией называют патологический процесс, который характеризуется расстройством функционирования спинного мозга. Данная болезнь развивается на фоне механического повреждения местных нейронов и предшествует проявлению таких симптомов, как недержание урины, паралич, снижение веса, а также деформация позвоночных тканей.

Миастенический синдром

Данный синдром является разновидностью аутоиммунных заболеваний и характеризуется расстройством взаимосвязи между нервной и мышечной структурой. К основным симптомам развития миастенической патологии относят чрезмерную утомляемость, болезненное глотание, хаотичное движение зрачков и слабость мышечного корсета. На фоне нарушения трофики у больного проявляются также другие признаки: пересыхание слизистой рта, недержание мочи, снижение либидо.

Нейромиотония

Синдром Исаака, именуемый также нейромиотонией, представляет собой патологию, развитие которой характеризуется поражением аномальными импульсами периферического отдела нервной системы, обеспечивающего правильное сокращение мышц. Патологические импульсы, пронизывающие структуру периферических нервов, провоцируют возникновение мощных спазмов, хаотичных подергиваний и скованности во время движений.

Нейропатия

Патология предполагает разрушение тех нервных клеток периферической системы, которые обеспечивают передачу импульсов от отделов мозга к внутренним органам. Развитие нейропатии сопровождается поражением нервов, регулирующих сердечный ритм, контролирующих артериальное давление, а также стабилизирующих работу кишечника и потовых желез.

К основным симптомам неврологического расстройства относят снижение давления, нарушение мочеотделения и выработки пота, вздутие брюшины.

Как диагностируют паранеопластические синдромы?

Диагностика паранеопластических синдромов проходит поэтапно. На первом этапе больной посещает консультацию врача, на втором – сдает нужные анализы, а на завершающем – проходит инструментальное обследование.

Первый этап предполагает осуществление лечащим доктором визуального осмотра пациента, в процессе которого он оценивает состояние мышечного корсета и рефлекторной функции, а также проверят качество зрения и слуха. Помимо этого, врач проводит устный опрос, с помощью которого оценивает эмоциональное состояние больного и работу его мыслительной функции.

На втором этапе диагностики пациент сдает анализ крови, исследование которой позволяет лаборанту обнаружить антитела, появившиеся в плазме вследствие развития паранеопластического синдрома, инфекционный очаг и гормональный сбой. Поскольку лабораторный анализ не всегда является информативным, больного направляют также на люмбальную пункцию: в ходе исследования ликвора врач выявляет те специфические антитела, которые не удалось выделить при изучении состава крови.

Завершающий этап обследования предусматривает посещение пациентом инструментальных диагностических процедур – КТ, МРТ, а также ПЭТ. Посредством данных методов визуализации доктор имеет возможность определить локализацию и тяжесть опухолевого процесса, а также обнаружить сопутствующие патологии раковой болезни.

Методы лечения

Главная цель лечения паранеопластического неврологического синдрома заключается в нормализации работы иммунной системы, расстройство которой предшествовало поражению структуры нервных клеток. Основным методом лечения принято считать медикаментозную терапию, которая основывается на приеме больным таких лекарственных препаратов:

1. Кортикостероиды (Преднизолон) снимают воспаление. Нерациональное использование средств данной группы провоцирует повышение кровяного давления, увеличение концентрации холестерина, а также развитие остеопороза.
2. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклофосфамид) купируют синтез белых кровяных клеток. Основным побочным эффектом приема иммунодепрессантов принято считать уязвимость организма к инфекционным бактериям.

В зависимости от типа неврологического расстройства, врач также может прописать пациенту противосудорожные препараты (Карбамазепин) и медикаментозные средства, восстанавливающие нервно-мышечную проводимость (Диаминопиридин).

Помимо медикаментозной терапии, с целью купирования специфической симптоматики неврологической патологии и улучшения общего самочувствия пациента применяются следующие методы лечения:

• Плазмаферез основывается на отделении жидкой составляющей крови от кровянистых клеток посредством специального сепаратора.
• Внутривенное введение пациенту такого лекарственного вещества, как иммуноглобулин позволяет ускорить процесс разрушения антител, которые поражают центральную нервную систему. Лечебный иммуноглобулин выделяют из донорской крови: его преимущество состоит в том, что он содержит в своем составе здоровые антитела.
• Физиотерапевтические процедуры показано посещать тем пациентам, у которых на фоне развития неврологической патологии ухудшилось состояние мышц и суставов. Физиотерапия как метод лечения позволяет не только восстановить функции мышечной и суставной ткани, но также устранить болезненные ощущения.
• Индивидуальные занятия с логопедом позволяют улучшить работу речевого аппарата и глотательной функции. Для того чтобы ускорить реабилитацию, больному необходимо выполнять упражнения, направленные на укрепление мышц, также в домашних условиях.

Поскольку паранеопластический синдром является сопутствующей патологией рака, пациенту нередко проводят операцию, в ходе которой выполняют резекцию злокачественной опухоли.

Какой прогноз

Лечение паранеопластического неврологического синдрома имеет благоприятный прогноз в том случае, если терапия началась своевременно и была проведена качественно, и больной соблюдает рекомендации врача.

Если пациент долгое время игнорировал злокачественную опухоль, что стало предпосылкой к стремительному развитию неврологических нарушений, присутствует высокая вероятность проявления необратимых осложнений.

У пациентов, у которых рак усугубляется паранеопластическим расстройством, опухоль выявляют на ранней стадии её формирования, что увеличивает шансы больного на полное выздоровление.