Неврология
Пороки нервной системы
12.02.2019
Внутриутробное развитие эмбриона представляет собой четко слаженный процесс, в ходе которого формируется не только внутренние органы малыша, но важный механизм, обеспечивающий нормальное функционирование.
Если беременность сопровождается осложнениями, которые спровоцированы негативным влиянием на организм будущей мамы внешних факторов, у эмбриона появляются пороки развития нервной системы.
Особенность внутриутробных патологий в том, что они имеют врожденный характер, а степень их проявления зависит от того, на каком этапе развития плода они образовались.
Что это такое пороки нервной системы
Пороки нервной системы являются результатом нарушения эмбрионального развития плода, которое возникает при наличии у малыша мультифакториальной наследственности, характеризующаяся одновременным влиянием генетических и внешних факторов.
Степень чувствительности эмбриона к воздействию патогенных факторов напрямую зависит от генотипа – обуславливает тот факт, что представители отдельных народов более уязвимы перед развитием врожденных аномалий. В зависимости от природы происхождения, различают три основные группы факторов, которые негативно влияют на здоровье эмбриона – физические, химические, а также биологические.
Под категорией физических факторов понимают механическую травму матки, которая спровоцировала увеличение внутриматочного давления либо частоту ее сокращений, многоводие. К провоцирующим факторам физического происхождения относят тепловой шок и виды облучения.
Нарушение формирования нервной системы на фоне воздействия химических факторов обусловлено острой нехваткой йода, гипоксией, отравлением опасными ядами. К биологическим факторам относят дефицит либо избыток гормонов и питательных веществ, расстройство гормонального фона, аномальное строение плаценты. Нередко врожденные аномалии у малыша развиваются как результат несовместимости крови его родителей.
В зависимости от того на какой фазе эмбрионального развития возникла аномалия, выделяют четыре типа патологий: гаметопатия, бластопатия, эмбриопатия, фетопатия. Гаметопатия представляет собой поражение родительских зародышевых клеток, что обуславливает развития врожденной аномалии до оплодотворения яйцеклетки.
Бластопатия предполагает поражение нервной системы плода в течение первого месяца беременности, тогда как эмбриопатия проявляется преимущественно в конце первого триместра. Фетопатия развивается во втором триместре, когда эмбрион пребывает на этапе функционального и морфологического формирования внутренних органов и систем.
Причины пороков нервной системы
К причинам развития врожденных пороков нервной системы относят:
- инфицирование будущей мамы вирусными заболеваниями;
- нарушение маточно-плацентарного кровообращения, на фоне которого образуется нехватка питательных веществ и витаминов;
- продолжительное воздействие на организм беременной женщины мощной вибрации либо ионизирующей радиации;
- отравление токсическими препаратами.
Предрасполагающим фактором, провоцирующим поражение нервной системы малыша, считаются также невралгические заболевания его мамы, которые возникли на фоне хронического стресса.
Симптомы пороков нервной системы
Клиническая картина врожденной аномалии обуславливается видом патологии и особенностями ее развития.
Микроцефалия
Аномалия образуется на фоне нарушения мозгового развития и характеризуется патологически маленьким размером черепной коробки. К основным осложнениям, которые сопровождают микроцефалию, относят умственную отсталость, частые воспаления и кровоизлияния в мозге, а также интеллектуальное расстройство.
Диагностика заболевания осуществляется посредством внешнего осмотра: у пациента с диагнозом микроцефалия наблюдается ярко выраженная непропорциональность головы и туловища. В ходе осмотра больного доктор изучает также ротовую полость: о наличии врожденной аномалии свидетельствует узкое небо и крупные зубные единицы.
Гидроцефалия
Водянка мозга, именуемая также гидроцефалией, образуется на фоне чрезмерной выработки ликвора либо нарушения его всасываемости и характеризуется расширением мозговых желудочков и субарахноидальных полостей. В зависимости от формы проявления, выделяют два типа врожденной аномалии:
- Открытая форма предполагает целостную деформацию желудочкового строения мозга, которая характеризуется отсутствием препятствий для тока церебрального вещества. У малыша с открытой формой гидроцефалии сильно увеличивается голова, нарушается двигательная функция, развивается тремор конечностей, атрофируется глазной нерв.
- Закрытая форма образуется как результат спаечного процесса. Клиническая картина предполагает наличие таких признаков, как высокое внутричерепное давление, низкая острота зрения, частые головные боли и рвота, а также бледность кожи.
Вне зависимости от формы аномалии, гидроцефалия сопровождается отсутствием пропорциональности между головой и телом малыша, расстройством когнитивной функции, нарушением трофики тканей, что обуславливает предрасположенность к образованию пролежней.
Краниостеноз
Заболевание характеризуется не своевременным закрытием швов черепа, что предшествует повышению давления в полости черепной коробки и деформации её анатомического строения.
Причиной возникновения краниостеноза считается расстройство обменного процесса, которое усиливает остеогенез и ускоряет развитие костной ткани. К симптомам аномалии относят высокое внутричерепное давление и сильную головную боль. Еще один признак краниостеноза – расстройство зрительной функции, обусловленное развитием застойного процесса и атрофией местных нервных волокон.
Гидранэнцефалия
Врожденное заболевание характеризуется отсутствием мозговых полушарий на фоне заполнения полости мозга субарахноидальным веществом. Предрасполагающим фактором считается многоводие – аномалия, предполагающая увеличение объема околоплодной жидкости.
Гидранэнцефалия сопровождается грубыми психическими и моторными отклонениями: у малыша наблюдаются сильные судорожные припадки. Прогноз при данной врожденной болезни неблагоприятный: продолжительность жизни больного ребенка составляет четыре месяца.
Патологии сосудов
Аномалии мозговых сосудов представляют собой аневризмы и патологии анатомического строения венозной системы в целом, а также капилляров. Под аневризмой подразумевают деформацию сосудистых стенок, которые локализуются в головном мозге. Аневризмы артериального характера имеют множественный характер и усугубляются выраженной невралгической симптоматикой. К её основным признакам относят головную боль, которая усиливается на фоне эмоционального либо физического перенапряжения, эпилепсию.
Венозные патологии проявляются в виде развития такой аномалии, как вена Галена, которая характеризуется деформацией мозгового водопровода и предшествует возникновению гидроцефалии. Данное врожденное заболевание сопровождается косоглазием и снижением остроты зрения.
Спинномозговая грыжа
Врожденный порок развивается на фоне аномального формирования нервной трубки, что спровоцировало нарушение работы спинного мозга. Грыжи локализуются преимущественно в области пояснично-крестцового отдела в виде выпячивания нервных корешков, церебральной жидкости, слизистых оболочек за пределы спинного мозга. Кожный покров вокруг крыжи истончен: присутствует высокий риск появления язвенных ранок.
Черепно-мозговая грыжа
Данный вид грыжи развивается вследствие нарушения формирования черепной коробки, чему предшествовала деформация передней части нервной трубки. Черепно-мозговая грыжа возникает в зоне смыкания швов черепа: кожа, которая покрывает патологическое выпячивание, приобретает ярко-багровый оттенок и поражается пигментацией. Нередко на кожном покрове образуются также язвы, что повышает риск инфицирования мягких тканей и развития ликвореи.
Диагностика врожденных пороков
Основным методом исследования плода принято считать ультразвуковое исследование, которое проводят будущей маме во время беременности не менее трех раз. В ходе диагностики врач определят состояние здоровья беременной девушки и малыша, тщательно изучает строение его внутренних органов и систем, а также оценивает процесс эмбрионального развития.
Еще один важный диагностический метод предполагает исследование крови на предмет выявления альфа-фетопротеина, которое проводится во втором триместре беременности. Если в ходе диагностики врач обнаружил высокое содержание альфа-фетопротеина – это свидетельствует о присутствии отрытого порока нервной системы у эмбриона.
Методом диагностики считается трансцервикальная биопсия, которая предполагает забор из полости матки беременной девушки ворсинчатого хориона. Исследование позволяет определить пол эмбриона, обнаружить аномалию хромосомного ряда и патологии обмена веществ.
Лечение врожденных пороков
Метод лечения порока нервной системы определяется с учетом особенностей его развития и причин возникновения. В зависимости от вида врожденной аномалии, выделяют такие способы лечения:
- хирургическое вмешательство показано малышам, у которых обнаружены черепно-мозговая либо спинномозговая грыжи, краниостеноз, а также сосудистые заболевания;
- медикаментозная терапия посредством противовоспалительных средств и диуретиков, которые снижают давление внутри черепной коробки, применяется при диагнозе гидроцефалия;
- консервативное лечение, предполагающее прием седативных и противосудорожных препаратов, регулярное посещение массажа и выполнение лечебной физкультуры, показано детям, у которых обнаружена микроцефалия.
Гидранэнцефалия предшествует развитию необратимых последствий, которые нарушают работу моторной и когнитивной функций малыша: вылечить врожденную болезнь путем хирургического вмешательства либо медикаментозной терапии невозможно.
Профилактика
Основной мерой профилактики принято считать регулярное медицинское обследование будущей мамы, которая предполагает посещение гинеколога, а также сдачу мочи и крови. Частое исследование биологических жидкостей позволяет отслеживать количественное изменение показателей эстрогена и альфа-фетопротеина и своевременно обнаружить аномалию.
Для снижения риска нарушения внутриутробного развития нервной системы будущей маме показано избегать стрессовых ситуаций, сбалансированно питаться, а также поддерживать двигательную активность посредством пеших прогулок и плаванья. Полезными для беременных девушек являются йога и гимнастика, которые позволяют поддерживать в норме тонус мышц.