Прионные болезни нервной системы

  10.11.2018

Прионная болезнь — разновидность нейродегенеративных патологий, поражающих головной мозг, особенность состоит в том, что она может развиваться не только в организме человека, но и животного.

Возбудителями заболевания являются прионы – молекулы белковой природы, в структуре которых отсутствует нуклеиновая кислота, беспрепятственно проникающие в живой организм и стимулирующие развитие дегенеративно-дистрофических процессов.

Поскольку заболевание нервной системы  прогрессирует, его надо своевременно обнаружить и начать лечение, чтобы предотвратить летальный исход.

Что такое прионы?

Существует две формы белковых клеток – нормальная и патологическая. Нормальными белковыми элементами называются клетки, отвечающие за стабилизацию суточных ритмов, укрепление нервных волокон и передачу нервных импульсов. Патологические белки, именуемые прионами, являются результатом аномальной трансформации нормальных клеток.

Прионами называют опасные инфекционные агенты белкового типа, не принадлежащие к группе живых микроорганизмов, в их структуре не содержатся такие молекулы, как РНК и ДНК. Характерная особенность прионов в следующем: несмотря на то, что в строении белковых возбудителей отсутствуют нуклеиновые кислоты, они с легкостью размножаются, попадая в организм и поражая здоровые клетки.

Уязвимыми перед воздействием прионных возбудителей считаются нейроциты, что обуславливает поражение нервной системы: в наименьшей степени поражаются клетки, из которых сформирована лимфатическая ткань. Диагностировать патологию своевременно сложно,  период от проникновения инфекции в организм до начала развития болезни составляет не менее года.

Свойства прионных болезней

Прионы и прионные болезни обладают высокой устойчивостью: такие методы, как длительное кипячение при высокой температуре и воздействие холодом оказываются неэффективными в борьбе с ними.

Невозможно уничтожить белковые возбудители также ультрафиолетовым излучением, радиацией и формалиновой обработкой.

Структура инфекционных агентов обуславливает снижение выработки антител, отвечающих за формирование гуморального иммунитета, а также лимфоцитов, нехватка которых провоцирует снижение клеточного иммунитета.

Угнетение иммунной системы предшествует тому, что живой организм перестает бороться с патологическими молекулами и игнорирует, вследствие этого прионы продолжают заражать клетки.

Процесс развития прионной болезни

В первую очередь замещение здоровых белковых клеток происходит в лимфатической и дендритной ткани, селезенке, а также тимусе. Накапливаясь в клеточной структуре, инфекционные агенты начинают передвигаться по организму аксональным методом и посредством нервных стволов проникают в головной  мозг.

Поскольку ослабленный зараженный организм не реагирует на внедрение опасных инфекций, заболевание принимает прогрессирующую форму и усугубляется патологическими процессами:

• формирование полостей в клеточной паренхиме головного мозга;
• уничтожение нейронов, в результате происходит расстройство работы нервной системы;
• появление амилоидных бляшек, которые представляют собой скопление белковых прионов;
• замещение отмерших нервных волокон соединительной тканью.

При отсутствии лечения дегенеративно-дистрофические отклонения переходят в хроническую стадию, что стимулирует атрофию мозговых клеток, повышает вероятность летального исхода.

Как можно заразиться?

Различают три основных пути заражения прионными белками:

1. Трансмиссивный способ основывается на том, что вирусы передаются от инфицированного носителя неинфицированному организму в результате потребления зараженного мяса и молока, а также использования зараженного биоматериала – крови или роговицы.
2. Наследственный способ предполагает, что прионная болезнь начинает развиваться от аномальной мутации 20-й хромосомы, которая отвечают за синтез белка.
3. Спорадический способ заражения характеризуется замещением здоровых белковых тел аномальными клетками.

Вне зависимости от того, какую природу имеет патология, первичную или вторичную, она может передаваться здоровым организмам трансмиссивным путем. Это объясняет тот факт, что игнорировать заболевание нельзя.

Классификация болезней

К прионным болезням человека относят заболевание Крейтцфельда-Якоба, патология куру, болезнь Альперса, семейную фатальную инсомнию, болезнь Герстманна. Каждая из патологий имеет особенности течения, что обуславливает наличие отличий в методике их лечения.

Заболевание Крейтцфельда-Якоба

Данная болезнь принадлежит к группе заболеваний мозга дегенеративного характера и характеризуется прогрессирующим некрозом нейронов.

На ранних стадиях развития патологии у больного наблюдаются изменения личностных качеств: он становится замкнутым и пребывает в депрессивном состоянии. Прионное заболевание провоцирует расстройство речевой, слуховой и функции зрения, снижает интеллект и способствует развитию галлюцинаций.

В зависимости от особенностей развития, различают формы болезни Крейтцфельда-Якоба:

• спорадическая форма считается распространенной и диагностируется преимущественно у людей преклонного возраста. Проявление первых симптомов происходит в возрасте 55 лет: пациент жалуется на головную боль, бессонницу, отсутствие аппетита и общую слабость. По мере развития болезни у больного начинают проявляться неврологические расстройства: повышается тонус мышц, нарушается речевой аппарат, возникают судороги;
• семейная форма образуется как результат аномальной мутации 20-й хромосомы. Несмотря на то, что симптоматика этой формы схожа с клинической картиной, которая проявляется при спорадическом типе, она проявляется на 10 лет раньше, когда больной пребывает в зрелом возрасте;
• ятрогенная форма предполагает заражение живого организма хирургическим путем. Длительность инкубационного периода определяется на основании того, как аномальные клетки попали в клеточную структуру. Наиболее быстро прионное заболевание проявляется, если заражение тканей произошло в результате оперирования мозговых тканей, наименее быстро – пересадки  роговицы.

Помимо трех форм патологии, существует атипичный вид, когда заражение аномальным белком происходит в процессе потребления человеком инфицированных мясных продуктов.

Болезнь куру

Уязвимыми перед развитием заболевания были аборигены, образ жизни которых предполагал проведение ритуалов каннибализма. После завершения инкубационного периода людоеды отмечали проявление таких симптомов, как непроизвольное дрожание конечностей, мышечная слабость, невнятная речь, неконтролируемый смех и затрудненное глотание.

В наши дни болезнь куру не диагностируется, что обусловлено отменой традиций каннибализма, запретом проведения соответствующих ритуалов.

Болезнь Альперса

Заболевание имеет наследственную природу и проявляется у детей до 18 лет. Основным осложнением патологии считается поражение нервной системы, вследствие чего у ребенка ухудшается зрение, развиваются эпилептические припадки, которые периодически обостряются.

Помимо неврологического расстройства, болезнь Альперса поражает печень больного, что повышает риск развития хронической формы гепатита или цирроза. При отсутствии лечения на фоне сопутствующих заболеваний образуется печеночная недостаточность: как результат организм ребенка страдает от интоксикации.

Семейная фатальная инсомния

Эта прионная болезнь передается аутосомно-доминантным путем, имеет стадии развития:

1. Первая стадия характеризуется проявлением у больного фобий страхов. Её длительность не превышает 4 месяцев.
2. Вторая стадия характеризуется присутствием беспричинной тревоги и частых галлюцинаций. В среднем продолжительность данной стадии составляет 5 месяцев.
3. Третья стадия длится не более месяца и характеризуется развитием психических отклонений, обусловленных хронической бессонницей.
4. Четвертая стадия диагностируется, если полное отсутствие сна усугубляется деменцией. Её продолжительность составляет полгода, после чего пациент умирает в результате сильного истощения.

По сравнению с другими видами прионных заболеваний, семейная фатальная инсомния диагностируется очень редко.

Болезнь Герстманна

Заболевание наследственного характера проявляется в возрасте 40 лет и характеризуется медленным развитием: с момента заражения организма прионами до гибели больного проходит не менее 5 лет. Клиническая картина состоит из таких симптомов, как ослабление зрения и слуха, затрудненное глотание, повышение мышечного тонуса, а также ограниченная двигательная активность.

Как диагностируют и лечат патологию

При наличии признаков развития прионного заболевания пациенту нужно обратиться к врачу. Во время осмотра доктор изучит анамнез больного на предмет проведения пересадки органов и посредством устного опроса уточнит сферу деятельности и особенности образа жизни.

Врач направляет пациента на сдачу общего анализа крови, также забор спинномозгового вещества. Чтобы исследование нервных тканей и головного мозга было результативным, лабораторная диагностика дополняется инструментальными методами – компьютерной и магнитно-резонансной томографией.

Поскольку прионные заболевания – патологии, сопровождающиеся необратимыми дегенеративными изменениями, вылечить их невозможно. Основываясь на результатах диагностики, врач составит схему терапии, цель которой улучшить состояние пациента посредством приема успокоительных и противосудорожных препаратов.

Профилактические меры

Избежать инфицирования прионным заболеванием трансмиссионным путем возможно. С это целью нужно соблюдать простые правила:

1. Потреблять качественное мясо и молочные изделия: отказаться от покупки продуктов животного происхождения, поставляемые регионами, в которых зарегистрированы случаи заражения прионами.
2. С осторожностью принимать лекарственные препараты, в состав которых входит человеческая или животная кровь: по возможности рекомендуется заменять их синтетическими аналогами.

Предотвратить заражение прионными молекулами, которые являются результатом генетической аномалии, невозможно. Данный факт обусловлен тем, что механизм развития такой формы имеет наследственный характер.