Неврология

Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера

10.11.2018

Одно из тяжелых неврологических расстройств головного мозга приводит к тому, что страдающий им человек перестает ощущать собственное тело.

Хотя синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера встречается редко, он может поразить взрослого человека практически в любом возрасте: опасен промежуток от 20 до 60 лет.

Для проявления заболевания необходимо совпадение двух факторов – семейной предрасположенности и накопления патологического прионного белка.

Общие сведения о болезни

Синдром Герстманна относится к медленным вирусным инфекциям. Болезнь входит в группу губкообразных энцефалопатий. Ее можно диагностировать по дегенеративным поражениям центральной нервной системы, при которых:

формируется губкообразное состояние головного мозга;
образуется много амилоидных бляшек в мозговых отделах;
развивается атаксия;
прогрессирует слабоумие.

Патологические прионы провоцирующие опасный синдром – особенные белковые молекулы, способные к размножению. Попадая в человеческий организм, они увеличивают свое количество за счет изменения нормальных прионов. По сравнению с размножением вирусов или бактерий для этого требуется больше времени, поэтому человек заболевает не сразу, а через несколько лет.

Прионы обладают выраженной устойчивостью. Их нельзя уничтожить кипячением, замораживанием, ультрафиолетовым облучением, воздействием радиации, обработкой формалином. Человеческий организм не замечает вредных клеток, не продуцирует против него антитела, не посылает в атаку лимфоциты.

Больные страдают парезом взора, деменцией, гипорефлексией, глухотой, миоклоническими судорогами и патологическими подошвенными рефлексами.

Развитие болезни приводит к депрессии, вызывает приступы психоза, угрожает резкой потерей веса. Заболевание постепенно прогрессирует, оно опасно тем, что неизбежно приводит к смертельному исходу.

Причины синдрома Герстмана

Развитие болезни происходит, когда у человека поражается доминантное полушарие головного мозга. Это относится к следующим его отделам:

оболочке;
коре;
долям.

К основным первопричинам относится появление опухоли любой природы (она поражает височную и теменную области мозга) или серьезный сбой в системе кровообращения. К провоцирующим факторам, которые способны подтолкнуть появление и развитие заболевания, относятся следующие:

травма головы;
заражение вирусной инфекцией – она угрожает серому веществу и мозговой оболочке;
осложнения после вакцинации.

Свою негативную лепту вносят болезни, чье возникновение спровоцировала интоксикация организма, получившего серьезный удар отравляющими веществами.

Симптоматика

Заболевание Герстмана легко диагностировать, если заболевший достиг возраста 30-45 лет.

У человека с опасным недугом:

Выпадает левая или правая половина поля зрения (это относится к двум глазам), снижается и доходит до полного отсутствия способность концентрации взгляда на предмете, находящемся в движении.
Хотя двигательная активность рук с интеллектом сохраняется, происходит полная потеря способности к письму.
При распространении заболевания на затылочную область исчезает понимание счета и смысла. Человек с синдромом Шейнкера не может выполнить арифметические действия, довести до логического завершения любую из операций.
Отсутствует способность истолковать написанные слова, знаки, прочесть записи тогда, когда зрение сохранено.
Полностью исчезает пространственная ориентация. Заболевший не знает, где расположены части его собственного тела применительно к правой или левой стороне.

Список симптомов пополняется бессонницей, двигательными расстройствами, утратой циркадных ритмов, деменцией. В самом начале заболевания следует обращать внимание на нарушения вегетативного характера: изменяются потоотделение и саливация, появляются запоры, возникают проявления тахикардии, гипертензии и тахипноэ, иногда дело доходит до лихорадок.

Лечение синдрома

Пока для облегчения состояния заболевании возможна только поддерживающая терапия. Перед назначением лечения Герстманна-Штреусслера-Шейнкера, врач выявляет какая из основополагающих причин обусловила развитие заболевания и запустила формирование механизма, губительного для структур головного мозга.

Поскольку болезненная патология изучена не полностью, эффективная патогенетическая терапия в стадии разработки. При правильно подобранных лекарственных средствах и регулярном их применении можно устранить симптомы либо предотвратить их стремительное развитие.

Результативна симптоматическая терапия с применением противосудорожных средств – они способны существенно облегчить страдания. Для лечения используют препараты:

Ноотропного воздействия. С их помощью улучшается уровень проведения внутримозговых импульсов. Чаще всего прописывается прием Ноотропила или Котексина.
Для улучшения мозгового кровотока. Речь идет о Винпоцетине и Пентоксифиллине.
Помогающие скорректировать поведение заболевшего. При наличии показаний он принимает антидепрессанты с барбитуратами и транквилизаторами.

Кроме медикаментозной терапии, облегчение приносят физиотерапевтические методы – от курсов лечебной физкультуры и массажа до регулярного плавания и занятий водной гимнастикой.