Онкология

Хронический лейкоз

  18.02.2017

Рак крови  (хронический лейкоз) – заболевание, при котором количество кроветворных клеток растет, при этом они сохраняют способность к дифференцировке.

От острого лейкоза хронический отличается тем, что в первом случае речь идет о пролиферации гемопоэтических клеток, а во втором субстрат опухоли составляют зрелые или созревающие клетки. В любом своем проявлении хроническая лейкемия характеризуется длительностью стадии доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хроническим лейкозом болеют в возрасте 40-50 лет, у мужчин хронические лейкозы выявляют чаще. Среди всех установленных случаев лейкемии на лимфоидную форму лейкоза приходится около 39% случаев, на миелоидную – около 20%. В детском возрасте хронический лейкоз диагностируется редко – примерно в 2% случаев.

Причины, вызывающие хронический лейкоз

Онкология – не до конца изученная сфера, и поэтому назвать точные причины, из-за которых начинается рак крови, не представляется возможным. Большинство медиков склонны придерживаться вирусно-генетической теории гемобластоза.

Согласно этой теории, некоторые вирусы могут проникать в не до конца созревшие кроветворные клетки и вызывать их деление. Другая потенциальная причина, вызывающая хронический лейкоз, — наследственность. Этот фактор научно обоснован, поскольку существует множество случаев, когда болезнь носит семейный характер. Еще один фактор, о котором говорят ученые – аномалия 22 хромососы, с которой ассоциируют 95% миелолейкозов.

Серьезными факторами, которые ученые связывают с онкологией, являются: радиоактивное облучение, длительное воздействие вредного производства или лекарственных препаратов, курение на протяжении долгого времени. Также в группе риска находятся люди, имеющие долгий контакт с гербицидами и пестицидами, а также те, кто подвергается частому радиационному излучению.

Классификация хронического лейкоза на виды

Медики подразделяют хронический рак крови на виды в зависимости от клеточного субстрата и происхождения опухоли. Бывают миелоцитарные, лимфоцитарные и моноцитарные лейкозы. К миелоцитарным относят эритремию, хронический эритромиелоз, хронический миелолейкоз, истинную полицитемию и пр.

К лимфоцитарным относят лимфоматоз кожи, волосатоклеточный лейкоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы. К моноцитарным лейкозам относят гистиоцитоз, хронический моноцитарный лейкоз.

В процессе развития выделяют две стадии течения хронического лейкоза – моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Есть 3 стадии болезни – начальная, развернутая и терминальная.

Симптомы хронического лейкоза миелоидной формы

На начальной стадии миелоидный хронический лейкоз особо себя не проявляет. Случайно во время сдачи анализа крови можно заметить гематологические изменения. Пациент может жаловаться на потливость, слабость, наличие субфебрильной температуры, болей в левой стороне ребер.

При переходе в развернутую студию миелоидный лейкоз характеризуется сильным похуданием, анорексией, болью в костях. На коже возможно образование инфильтратов, то же самое происходит в ротовой полости, на слизистой ЖКТ. У пациентов могут быть кровавые поносы. При добавлении вторичной инфекции (сепсис, пневмония и пр.) температура растет.

В терминальной стадии миелоидный хронический лейкоз симптомы приобретает яркие, обостряются все проявления, в том числе интоксикация.

В это время может развиться бластный криз – опасное для жизни пациента состояние, когда количество бластных клеток резко возрастает, напоминая острый лейкоз. При бластном кризе заболевание будет характеризоваться кровотечениями, жаром, вторичными инфекциями, вплоть до разрыва селезенки.

Симптомы хронического лейкоза лимфоидной формы

В течение долгого времени единственным симптомом, указывающим на хронический лимфолейкоз, может быть лимфоцитоз до 50% и небольшое увеличение некоторых лимфоузлов.

В развернутой стадии хронический лейкоз лимфоидной формы (лимфаденит) влияет на весь организм – наблюдается увеличение всех лимфоузлов (периферических, медиастинальных, мезентериальных, забрюшинных), возможно развитие желтухи, отеков шеи и рук, беспокоит кожный зуд, инфекции рецидивируют. Больные хроническим лейкозам тяжело переносят эту стадию болезни, что связано с интоксикацией. Наблюдаются такие симптомы, как анорексия, лихорадка, слабость и потливость, одышка и головокружение, обмороки, сердцебиение.

В терминальной стадии при хроническом лимфоидном лейкозе наблюдается присоединение иммунодефицитного, геморрагического синдрома. В организме пациента развивается сильная интоксикация, возможны кровоизлияния под слизистые и кожу, а также носовые, маточные кровотечения.

На фоне неспособных выполнять свои функции лейкоцитов наблюдается иммунодефицит, в связи с чем возможны различные инфекционные осложнения. Часто пациенты с хроническим лимфолейкозом заболевают легочными инфекциями (туберкулезный плеврит, бронхит, бактериальная пневмония), грибковыми поражениями на слизистых и коже, флегмонами мягких тканей, сепсисом, герпесом, пиелонефритом и пр.

Со временем нарастает почечная недостаточность, внутренние органы претерпевают дистрофические изменения. Летальный исход наступает по причине тяжелых кровотечений, от истощения и как последствие инфекционно-септического осложнения.

Течение хронического лейкоза

Хронический лимфоцитарный лейкоз считается наиболее распространенным видом лейкемии в странах Северной Америки и Европы. Ежегодная статистика заболеваемости говорит о 3 на 100 тыс. населения среднего возраста, а среди людей от 65 лет – 20 на 100 тыс. населения. Основной процент заболевших (70%) — люди от 50 до 70 лет.

Хронические миелоидный лейкоз занимает среди других лейкемий около 20%. В странах Северной Америки и Европы он входит в «тройку лидеров», находясь на третьей позиции распространенности после острого лейкоза и хронического лимфоцитарного лейкоза, о котором рассказано выше. Ежегодно статистика регистрирует заболеваемость на уровне 1 на 100 тыс. человек.

Хронический лейкоз начинается без выраженных симптомов, в большинстве случаев обнаруживается случайным образом во время сдачи анализов по поводу других болезней. Течение лейкоза проходит поэтапно, от стадии к стадии. Сначала медики диагностируют моноклоновую стадию, когда присутствует один клон раковых клеток.

На этой стадии особых проблем со здоровьем не ощущается, фаза может длиться годами. Вторая стадия начинается, когда обнаруживают вторичные раковые клоны. Вторую стадию называют бластным кризом или поликлоновой стадией. Примерно 80% больных умирают на этой стадии. Последняя стадия характеризуется увеличением селезенки и печени хронической анемией и общим поражением всех лимфоузлов.

Как диагностируют и лечат хронический лейкоз?

На основании анализа крови можно предположить диагноз, с которым пациента направляют к гематологу. Типичные изменения, которые отмечаются при хроническом лейкозе, это анемия, увеличение бластных клеток, выраженный лейкоцитоз, лимфоцитоз. Чтобы определить морфологию субстрата опухоли выполняют трепанобиопсию, стернальную пункцию, биопсию лимфоузлов. Дополнительно назначают УЗИ лимфоузлов и селезенки, рентген грудной клетки, МСКТ органов брюшной полости, лимфосцинтиграфию и др.

Что касается лечения, то на ранней стадии оно не будет эффективным, поэтому пациенты подвергаются динамическому наблюдению. Необходимо исключение чрезмерных физических нагрузок и стрессовых ситуаций, запрет выдается на загар и электропроцедуры, теплолечение. Пациентам рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами, долгие прогулки на свежем воздухе.

В развернутой стадии болезни может назначаться химиотерапия такими препаратами, как миелобромол, миелосан, гидроксимочевина и пр. По необходимости назначают облучение селезенки. Такая тактика останавливает развитие болезни, позволяет отложить стадию бластного криза. Помимо химиотерапевтического лечения, может быть назначен лейкаферез. Излечение возможно путем трансплантации костного мозга, что подтверждается рядом случаев. В терминальной стадии лечение проводят полихимиотерапией в высоких дозах. Если говорить о выживаемости, то пациенты с хроническим миелолейкозом могут прожить 3-5 лет, но есть случаи, когда пациенты жили до 15 лет после постановки диагноза.

Хронический лимфолейкоз лечат цитостатиками (циклофосфан, хлорбутин), нередко параллельно назначают стероиды, облучение селезенки, лимфатических узлов и кожи. Если селезенка сильно увеличена, назначают спленэктомию.

Возможна трансплантация стволовых клеток, но эффективность такой процедуры не доказана. Длительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом после постановки диагноза составляет до 3 лет, если форма тяжелая и прогрессирующая. При относительно благоприятном течении болезни пациенты живут до 25 лет после постановки диагноза.

Несмотря на тяжелое течение заболевания и неутешительный прогноз, лечиться можно и нужно, поскольку ежедневно проводятся исследования и поиски новых лекарств. Возможно, через неделю, месяц, год появятся новые методики, способные победить рак.

И чтобы дожить до этого момента, нужно следить за здоровьем, при первых подозрениях обращаться к врачу, регулярно проходить обследования, а по необходимости строго соблюдать предписанные врачом рекомендации по лечению и профилактике.