Неврология

Краснушный энцефалит

24.02.2019

Краснушный энцефалит встречается у младенцев с врожденной краснухой и у детей в возрасте до трех лет. Его провоцирует РНК-содержащий вирус краснухи семейства Togaviridae.

Вирусная частица размером 70 нм окружена липидной оболочкой. Вирус устойчив к воздействию низких температур, однако разрушается под действием антисептиков.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит представляет собой вирусное поражение краснушной инфекцией центральной нервной системы. Заболевание относится к редким, характеризуется медленным развитием.

По данным исследователей его частота варьируется от 1 случая на 4 тысячи до 1 случая на 13 тысяч заболевших. Проявлению симптомов предшествует латентный период. Симптоматика проявляется у детей и подростков в возрастной категории от 8 до 20 лет.

Причины краснушного энцефалита

Вирус краснухи передается воздушно-капельным путем от зараженного человека здоровому. Инкубационный период колеблется от 15 до 24 дней, после чего наблюдается повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов, воспаление конъюнктивы и глотки, головная боль (подобные симптомы у энцефалита).

Через двое суток после ухудшения общего состояния появляется характерная пятнистая сыпь без зуда. Первые пятна появляются в области головы, после чего распространяются по всему туловищу. Спустя 2-7 дней сыпь исчезает.

Несмотря на то, что в большинстве случаев исход классической формы заболевания благоприятный, поражение вирусом в первые месяцы беременности может крайне негативно отразиться на зародыше. При этом до 50% случаев инфицирования беременных женщин протекает латентно. Внутриутробная краснуха провоцирует аномалии развития плода, врожденные уродства, глухоту, поражение ЦНС.

Панэнцефалит является следствием врожденной краснухи. Она характеризуется длительным нахождением инфекционных агентов в организме младенца, которые могут циркулировать в спинномозговой жидкости, а также выделятся с экскрементами и мочой несколько лет.

Приобретенная форма патологии встречается гораздо реже. Первые признаки поражения мозга развиваются через 3-4 суток после появления сыпи, в некоторых случаях неврологические симптомы наблюдаются до кожных проявлений. Как правило, энцефалит при краснухе регистрируют у детей младше трех лет.

Развитие краснушного энцефалита

Патогенез заболевания окончательно не изучен. В первые три месяца внутриутробного развития зародыш не защищен плацентарным барьером, поэтому вирусные частицы, имеющие высокую тропность к эмбриональным тканям, легко внедряются в плод.

После рождения, инфекция продолжает циркулировать в теле младенца. В результате постепенного токсического воздействия вируса на нервную ткань образуются инфильтративные участки в центральной нервной системе. По данным исследователей, развитию энцефалита предшествует активация вирусных агентов, которые пребывали в неактивном состоянии длительный период.

Важное направление исследований недуга – изучение эмбриопатий вызванных инфекцией. Краснуха у беременных женщин становится причиной рождения детей с врожденными уродствами в 40% случаев. У четверти детей, которые родились без отклонений, последствия проявляются в возрасте 6-7 лет, когда возникают трудности с обучением. Не сразу выявляется и распространенное осложнение краснухи, как глухота. Все это свидетельствует о высоких рисках инфицирования материнского организма для плода.

Через двое суток после заражения беременной женщины в ее крови начинает циркулировать вирус. Через десять дней инфекционные агенты поражают развивающуюся плаценту и внутренний слой ее кровеносных сосудов, распространяются по тканям плода с кровью. Отсутствие иммунного ответа приводит к хроническому инфицированию.

Опасно поражение краснухой в первые два месяца эмбриогенеза. В этот период риск развития аномалий достигает 100 %. Начиная с девятой недели беременности риск для плода снижается, и к пятому месяцу, он становится минимальным, хотя вероятность заражения остается.

При заражении на четвертой, пятой и шестой неделях вынашивания, наиболее часто возникают поражения сердечной мышцы и глаз. В конце первого триместра в зону риска попадает центральная нервная система и органы слуха.

Существует несколько версий механизма краснушного энцефалита:

генерализованная внутриутробная инфекция вызывает хронический менингоэнцефалит, приводя к неврологическим нарушениям;
вирусы поражают нервную ткань и сосуды, что приводит к недостаточному снабжению кровью участков мозга;
инфекционные агенты подавляют митотическую активность клеток на местном уровне.

Несмотря на то, что в материнском организме происходит выработка иммуноглобулинов, а с пятого месяца беременности плод начинает синтезировать иммуноглобулины самостоятельно, вирус продолжает жизнедеятельность внутри клеток.

Если краснушный вирус долгое время находится в организме после острой фазы процесса (или при врожденной краснухе), спустя несколько лет он может проявиться в виде прогрессирующего панэнцефалита. Наличие специфических иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости больных панэнцефалитом указывает на недостаточность иммунных механизмов в определенных условиях. При исследовании мозга пораженные участки обнаруживают в различных его зонах, поэтому заболевание характеризуется как панэнцефалит.

Симптомы и этапы развития энцефалита

Нарушения неврологического характера при врожденной краснухе в постнатальный период проявляются через 3-4 дня после возникновения сыпи. Иногда неврологические симптомы наблюдают за две недели до или после высыпания.

Зафиксированы случаи инфекционного энцефалита без специфической сыпи. Возможно появление вторичного высыпания после наблюдения неврологических расстройств.

Поражения ЦНС при краснухе бывают:

менингиальными;
менингомиелитическими;
энцефалическими;
энцефаломиелитическими.

По преобладанию клинических проявлений энцефалит может быть:

паралитическим;
гиперкинетическим;
атаксическим.

Патология начинается остро, сопровождаясь сильной головной болью, рвотой и повышением температуры тела. Спустя наблюдается помрачение сознания, галлюцинации и делириозный синдром. По мере развития симптомы расстройств сознания усиливаются, на их фоне появляются тонико-клонические судороги, паралитические явления.

У больных отмечается повышенная двигательная активность, в более редких случаях параличи, респираторные и сердечно-сосудистые расстройства. Развитие психических нарушений, бульбарная и мозжечковая дисфункция, атаксия.

Воспаление провоцирует отек мозга, с вовлечением в процесс оболочек мозга. Менингит может выступать как самостоятельной, так и сопутствующей энцефалиту патологией. Менингеальный синдром характерен для подростков, в то время как энцефалиты поражают детей всех возрастных групп.

По степени тяжести заболевание бывает тяжелым и очень тяжелым. Для него характерно быстрое нарастание клинических симптомов, продолжающееся несколько дней (до недели), а затем снижение температуры тела до критических уровней и инволюция симптоматики.

Врожденная краснуха характеризуется катарактой, кардиальными пороками и глухотой, однако нередко эти аномалии сопровождаются поражением нервной системы. У младенцев изменяется поведение – увеличивается их активность, либо наоборот наблюдается постоянная сонливость. По мере прогрессирования патологии появляются конвульсии, судороги, тики либо парезы и параличи. У детей может наблюдаться гидроцефалия или микроцефалия, они отстают в развитии, возможна дезориентация в пространстве.

Диагностика краснушного энцефалита

Диагноз устанавливают на основании неврологической симптоматики, совпадающей по временным критериям с инфекционным процессом. Для подтверждения диагноза, а также исключения влияния других возбудителей проводят лабораторные исследования.

Для исследований берут смывы из носоглотки больного, кровь, и осуществляют пункцию для забора спинномозговой жидкости. Сыворотку крови пациента используют для реакции нейтрализации (РН), реакции задержки гемагглютинации (РЗГА) и реакции связывания комплимента (РСК). Достоверно выявить противокраснушные антитела в крови позволяет иммуноферментный анализ (ELISA).

При подозрении на врожденную краснуху используют пупочную кровь и сыворотку крови. Наличие иммуноглобулинов класса М в исследуемых жидкостях свидетельствуют о вирусном поражении. У детей старше полугода диагностическим признаком служат антитела в высоких титрах.

Структурные повреждения головного мозга выявляют при помощи компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Атрофические изменения затрагивают мозжечок и ткани головного мозга.

Может наблюдаться гидроцефалия и расширение борозд коры полушарий.

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным энцефаломиелитом, энцефалитами, возникающими на фоне других инфекций, болезнью Дауна.

Лечение краснушного энцефалита

Специфическое лечение не разработано. Терапия направлена на снятие отека мозга и устранение воспаления. Применяют кортикостероидные противовоспалительные средства, мочегонные препараты. В острый период важно проводить мероприятия по снятию интоксикации – инфузионное введение растворов. Параллельно с противоотечной и противовоспалительной терапией осуществляют симптоматическое лечение.

Прогноз и профилактика

Краснушный энцефалит характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью. Развитие воспаления тканей головного мозга заканчивается смертью для каждого четвертого больного на 3-7 сутки болезни.

При адекватной и своевременной терапии у выживших пациентов стойкие последствия наблюдаются редко. Они совпадают с последствиями врожденной краснухи – тугоухость, поведенческие отклонения, нарушение координации движений.

Учитывая тяжесть последствий внутриутробного инфицирования краснухой, беременным женщинам важно избегать контакта с инфицированными людьми. Если контакт с больным состоялся, следует обследовать женщину на предмет латентного носительства вируса. При заболевании краснухой в период беременности рекомендован аборт по медицинским показаниям.